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中樞性尿崩症和下視丘性無月經:病例報告

摘要


中樞性尿崩症併功能性下視丘無月經從來沒有在英文文獻上報告過。我們報告一個22歲女性有多尿的病史三年及次發性無月經兩年。經限水及血管加壓素試驗(dehydration-vasopressin tests)證實為中樞性尿崩症。病人的血清雌二醇(estradiol)數值低,但是血清腦下腺前葉激素濃度均正常。經過促性腺激素釋放激素注射(gonadotropin-releasing hormone challenge)刺激後,血清黃體刺激激素(luteinizing hormone)和濾泡刺激激素(follicular-stimulating hormone)有上升。打入促甲狀腺激素釋放激素(thyrotropin-releasing hormone)後,血清中的泌乳素(prolactin)和甲狀腺刺激激素(thyroid-stimulating hormone)有正常的反應。核磁共振檢查顯示病人有正常大小的腦下腺(pituitary gland)、稍微明顯的腦下腺柄(pituitary stalk),但是缺乏後葉高訊號影像。在血管加壓素治療下,病人的每天尿量已經減少到病人滿意的量。對於無月經,病人拒絕接受任何治療,在之後的追蹤發現病人自然出現少量但不規則的月經。目前的診斷為特發性中樞性尿崩症併功能性下視丘無月經,但仍然需要長期追蹤才能確定診斷。

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