第一型神經纖維瘤氣切患者之牙科治療－病例報告

Dental Management of Neurofibromatosis Type 1 Status Post Tracheostomy - A Case Report

陳曼書(Man-Shu Chen) ； 許茗琁(Ming-Hsuan Hsu)

《臺灣兒童牙醫學雜誌》 18卷4期 (2018/12) Pp. 164-170

https://doi.org/10.6319/TJPD.201812_18(4).0006

摘要

神經纖維瘤（NF）是一種染色體顯性遺傳疾病，可導致腫瘤在外胚層和中胚層組織中形成。臨床和遺傳學上有三種不同的形式：1型神經纖維瘤病（NF1），2型神經纖維瘤病（NF2）和神經鞘瘤病。特徵是多個咖啡因斑塊和神經纖維瘤。神經纖維瘤不僅發生在神經軸中，也可能發生在口咽部和喉部，這可能在喉鏡和氣管插管時產生困難。本案例是患有NF1合併智力障礙，自閉症和進行氣管切開術的12歲男性之全口牙科治療。

關鍵字

神經纖維瘤（NF） ； 自閉症 ； 氣管切開術

並列摘要

Neurofibromatosis (NF) is a group of autosomal dominant disorders. Three clinically and genetically distinct forms have been recognized: neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis. The hallmarks are the multiple café-au-lait macules and neurofibromas. Neurofibromas do not only occur in the neuraxis but may also be found in the oropharnyx and larynx. A case of NF1 along with autism spectrum disorder and tracheomalacia status post tracheostomy was described.

並列關鍵字

Neurofibromas ； Autism Spectrum ； Tracheostomy