【論文摘要】庫賈氏症併發急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗

【論文摘要】The experience of respiratory care in a patient with CJD complicating acute respiratory failure

李冠誼 ； 吳佩珍 ； 黃昱嘉 ； 陳慧菁 ； 林楷煌

《呼吸治療》 17卷1期 (2018/07) Pp. 86-86

https://doi.org/10.6269/JRT.201807_17(1).0052

摘要

個案報告動機：庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)為一種罕見的神經性退化疾病，是一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，Prion）快速在神經細胞內複製堆積，使中樞神經元細胞數目減少及壞死，星狀細胞纖維增多，病患除了出現意識改變，也會產生多種運動失調，包含肌張力異常、肌肉痙攣。此個案為散發型庫賈氏症併急性呼吸衰竭。由於庫賈氏症為臨床罕見病例，藉此分享個案的呼吸照護經驗。臨床主客觀評估重點：個案為74歲男性，因持續高燒至本院求診，胸部X光顯示左側肺炎，因持續的肌肉痙攣，故插管使用呼吸器。住院期間，左側肺炎未改善，經胸部電腦斷層確診為膿胸，行胸腔鏡肋膜剝離術。此外，患者持續出現肌躍症之情形，藉由腦部核磁共振、腦電波圖及腰椎穿刺抽取腦脊髓液診斷為庫賈氏症極可能病例。庫賈氏症目前並無有效的治療方法，臨床以支持療法為主，因此先以抗癲癇藥物（Rivotril 一顆TID口服、Keppra 500mg BID靜脈注射、Depakine pump 14.6mg/hr）及Dormicum pump輔助改善病人的臨床症狀，呼吸器持續使用以改善病人的通氣。在藥物的調整（Depakine 2.5ml BID口服、Phenobarbital 一顆BID口服、Keppra 3ml TID口服）及控制下，抽血檢驗Valproic acid在個案血液中的濃度（69.3ug/mL，正常值為50 ~ 100 ug/mL），表示抗癲癇藥物穩定在病患體內作用，且每天發生肌躍症的範圍有減少，即開始執行呼吸器脫離訓練，在訓練期間發現病人有呼吸道保護之問題，其吞嚥功能下降，導致口水在口咽部易造成嗆咳，因此除了加強Chest care外，也盡量使患者側臥，避免嗆咳情形發生。呼吸治療問題確立：肌肉不自主運動引起呼吸道保護功能下降呼吸治療措施（含結果與評值）：插管時，為了避免肺炎再次發生，定時給予氣道抽吸，並且使用拍痰背心，避免痰液累積肺部，再者，使用組合式照護(Bundle care)，避免吸入性肺炎與減少呼吸器相關肺炎的發生率。神經肌肉方面，因庫賈氏症會逐漸影響周邊神經，與物理治療師協同照護，以被動關節運動維持無力活動之關節與軟組織，延緩因肌肉無力導致的關節攣縮與變形。由於個案的意識不清且吞嚥功能下降，拔管後須特別注意氣道保護，如用鼻胃管灌食前，要確認呼吸道內是否有痰液，將床頭搖高30~45度，作好口腔清潔並確認反抽量後才可灌食，並且同插管時的措施，要定時抽痰及做被動關節運動，因此個案在住院期間並未再發生肺炎，且順利轉出加護單位。結論與貢獻：個案為庫賈氏症極可能病例，在台灣多以個案死亡後的腦組織切片才能確診為庫賈氏症。此病人因肌肉痙攣置入氣管內管，在急性期以症狀治療、預防合併症發生及加強氣道保護下，協助病人成功脫離呼吸器，因此值得給臨床相關人員參考。

關鍵字

庫賈氏症 ； 肌躍症 ； 吸入性肺炎