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【論文摘要】協助疑似先天性肌肉病變嬰兒應用居家呼吸器返家之呼吸照護經驗

【論文摘要】Long term Respiratory Care for Suspect Congenital Myopathy baby with home ventilator

摘要


個案報告動機:統計多家居家護理所呼吸器依賴個案,平均年齡為64.9歲,小於一歲之嬰兒僅佔0.5%,可看出居家呼吸器的購置及設計重心多以成人為主,鮮少因應嬰幼兒呼吸需求設計,居家呼吸器使用上也有體重限制,少數機型五公斤以上才可使用,諸多限制下對於呼吸窘迫嬰兒欲返家照護時選擇呼吸器造成困難,本報告為分享協助嬰兒患者成功選擇呼吸器返家經驗。臨床評估:個案為106年1月11日出生之足月兒(Apgar score 4→6分),出生時即有呼吸過速、四肢張力低下、無吞嚥能力情形,on nasal CPAP,1/12低血氧、心跳變慢on endo,1/18拔管使用CPAP,1/20呼吸衰竭再插管,1/24再度拔管使用CPAP,醫院相關神經與基因檢查未查出病因,僅X光片有右側橫膈膜上舉,但外科評估橫膈膜張力正常不需手術,3/6 on nasal CPAP首次出院返家,呼吸速率50~80bpm,3/20~3/31感冒住院,4/18~4/20住院檢查肌肉切片,結果疑似先天性肌肉病變,5/18個案呼吸更費力及低血氧,入院診斷為呼吸道融合病毒感染,更換為醫院小兒呼吸器infant star機型,小兒外科再次評估後於6/22行右側橫隔摺疊術,住院期間頻繁嘗試換回居家呼吸器Trilogy機型,但多次調整模式仍有高碳酸血症及血氧不穩、呼吸喘問題,又換回infant star。呼吸治療問題確立:呼吸道清除功能障礙,導因為病毒感染致呼吸道分泌物過多、呼吸肌肉無力、右側橫膈膜上舉致呼吸系統彈性阻抗過高、自咳能力差。呼吸治療措施:1.評估嬰幼兒因呼吸潮氣容積小、呼吸速率快、呼吸道壓力變化小,居家呼吸器偵側設計以成人為主,有時難以跟上反應而病人-機器不同步。小兒加護呼吸器可經由連接50psig氣體來源、機器內部流量控制閥來輸出連續氣流及demand flow,若病人有額外呼吸需求可額外提供氣流保持設定壓力。受限於居家環境無法連接50psig氣體,比較多台居家呼吸器性能,以Vela機型內部渦輪可產生bias flow 10-20L/min,額外呼吸需求未跟上設定呼吸速率時可提供補償氣流,較近似小兒加護呼吸器功能,故改用此呼吸器於醫院試機成功返家,返家後一個月因居護所購置新型呼吸器Astral機型,機型較輕巧(3.2公斤,Vela13.7公斤)可方便病人外出復健,具有小兒、成人模式在偵測小兒呼吸變化下更精準優於Vela機型偵測,機器內部經由風扇、控制瓣膜可產生biasflow5-15L/min,於居家改用此款,病人呼吸更為穩定。2.居家衛教指導案母胸腔物理治療、口鼻抽痰技術,家訪時聽診追蹤患者呼吸音及生命徵象變化、評估nasal prong介面適當性。結果評值:在醫院內更換Vela呼吸器後呼吸速率50~60bpm、追蹤X光肺擴張程度一致、gas二氧化碳正常、SPO2 90-93% (O2 1L),返家後更換Astral 呼吸器呼吸速率40~55bpm、呼吸費力減輕、SPO2 95-98% (room air)。結論與討論:呼吸衰竭的嬰幼兒,在基本的CPAP下無法支持呼吸,又需考量S/T、PC模式下呼吸器及病人間的偵測與敏感度能否配合穩定呼吸,家屬也希冀能有適合呼吸器讓幼兒能回家照護,避免群體機構照護感染風險,方便個案能積極接受復健,此時呼吸治療師的角色專業在有限的居家呼吸器中,成功選擇適合嬰幼兒的呼吸器協助返家,希望此照護經驗能提供居家小兒呼吸照護更多幫助。

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