- 期刊
Diagnosis of Immunodeficiency in Childhood
小孩免疫缺乏的診斷
摘要
早期的免疫學主要論及傳染病。最近因爲免疫學的範圍擴及敏感性的變態反應症(allergy)，自體免疫，移植免疫，免疫的概念已經和最早的不同。一般都知道一個會經患某一種傳染病又治癒過的病人永遠不會再患同樣的病。免疫學已經演進到分析和闡明這種現象的機轉。過去免疫學總是與傳染病的治療和預防密切關連。抗體卽免疫現象裹必要的物質之發現，乃一個重要的突破。藉著白血球和補體結合的噬菌作用，調理病原體，使抗體保住宿主的領域已被證實。實驗的結果已經臨床症狀證實。這就是今日體液免疫概念的根據。 另一方面，免疫性被證實不是只有益，有時候還有害於宿主。例如，立卽性的過敏症被視爲改變的免疫性或敏感性。此外，延緩的過敏症，自體免疫和移植免疫的槪念。都已經大大地改變了免疫性舊有的槪念。在這過程中，細胞免疫的發現是第二個重要的突破。在肺結核，體液免疫性對宿主防衛是沒有作用，但是病人對結核菌素有陽性皮膚反應。而且淋巴球被證實在這種反應中活動，又這種陽性反應藉著病人淋巴球的轉輸可傳給一個非敏感性的人。這些基礎和臨床醫學的研究結果顯示出，免疫機轉是由體液免疫性和細胞免疫陸兩個系統組成。如此，免疫機轉已經被精細地分析，並且免疫學的範圍也擴大了。 免疫機轉的功能不良稱為免疫缺乏(immunodeficiency)。如此說來，敏感性的變態反應症(allergy)或自體免疫疾病可稱為免疫缺乏的疾病，因為在這些病裹一定有一些免疫學上的障礙。但是通常“免疫缺乏”這個字是用於防衛機轉功能不足，抗體製造障礙，或無能産生移轉排斥，在試管可檢出的淋巴球功能不良等狀態。 Allergy或自體免疫慣例上不稱為免疫缺乏。免度缺乏的疾病，當原因不明顯，而體質可視為一原因時，稱為原發性的免疫缺乏。遺傳常被證明在此範疇。當外表的因素如藥物、X光或惡性贅瘤被視為原因時，稱為繼發性的免疫缺乏。縱使在這些病裹，體質似乎有某種程度的關連，因為病人可能對這些外來的因素更敏感。先天免疫缺乏是原發性的，從出生就已經存在的。另外，後天性免疫缺乏是原發性免疫缺乏，其缺乏是在一段期間或正常健康後出現。然而，繼發性的免疫缺乏和原發性的後天性免疫缺乏常常不能夠精確地辨別。 免疫缺乏是在一個小兒科醫師能夠並且應該去分析和診斷的領域內。但是因爲原發性的免疫缺乏，其主要症狀是復發或難醫治的感染。我願談談關於：如何去診斷有這種症狀的小孩。由於免疫學近代發展的結果，人的宿主防衛機轉或免疫機轉已經被完全地分析和系統化。宿主防衛機轉的每一種功能應照這系統去評定。（參照表1） 我在此介紹幾種免疫學上的實驗方法及技術，以評定宿主防衛的各機轉的功能。並提出我們所觀察的幾種免疫缺乏病人的病歷，如慢性的肉芽腫性疾病，嚴重的原發性的免疫缺乏的疾病，DiGeorge症候羣，毛細管擴張性運動失調，免疫缺乏伴有正常的或過高的gammaglobulinemia。（參照圖1、圖2、表2、圖3、表3、表4、表5）。 免疫學發展得很快，而免疫缺乏的研究仍在發展中。所之，今日所用的免疫缺乏分類不是最後的，仍然是可變的。我們必須依照已有的分類努力去認明和區分免疫缺乏。同時，我們必須仔細地觀察，記錄每一病症的臨床和實驗發現，並且研究和現在分類的不同處。我相信，經由這些努力，宿主防衛機轉或免疫機轉將能更精確地被闡明，而其他的醫學也將因免疫學而進展。