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Bone Marrow Transplantation for Severe Aplastic Anemia in Children: Conditioning with Cyclophosphamide and Total Lymphoid Irradiation
兒童再生不良性貧血之骨髓移植：以環磷胺及全身淋巴放射線照射做先行處理
摘要
以骨髓移植(BMT)治療嚴重再生不良性貧血(SAA)的結果，在BMT以前輸血次數越少成績越好，通常是以環磷胺來作移植前的凖備療法。但是，大部分的病人在移植前都接受過多次輸血治療，因此要克服因爲輸血導致的移植物易被排斥現象，發展出許多方法。本研究所採用的方法是以環磷胺50mg/kg每天靜脈注射連續四天，加上3Gy到7.5Gy全身淋巴放射線治療(TLI)。民國73年10月到民國76年2月間，進行四例SAA兒童BMT，不論先前所接受的輸血次數及劑量由8到超過40個捐血者，四例移植的骨髓都沒有被排斥。有一例因急性植體抗宿主病(GVHD)在移植後44天死於綠膿桿菌敗血症。三例存活各超過390天、540天和1,235天，不需再輸血及任何藥物治療，無病存活率爲75%。四例年齡8到16歲，兩男兩女，捐髓者年齡6到20歲之間，徙SAA發生到BMT期間由52天到2,125天，先前的治療除血液成份輸注外，都接受過雄性激素和腎上皮質素治療，有三例還接受環孢子黴素(Cyclosporine)治療無效。移植的骨髓有核細胞數目每公斤孩童體重2.1到10.0×10^8個，骨髓成長時間從13到26天即可從週邊血液看出。有兩例發生急性GVHD。其中一例後來伴有慢性GVHD。從這些結果看出移植骨髓的被接受並不受以前輸血的影響，因此使用環磷胺及TLI可以去除移植骨髓被排斥的危險。由放TLI範圍較全身放射線治療小，因此對身體其他器官的傷害也較小；我們這四位病童都沒有發生間質性肺炎，或許和使用TLI有關。將來努力的目標將放在如何去除GVHD及控制致命的感染上面，以期能提高SAA兒童BMT的成功率。
關鍵字
無資料並列摘要
We used preparative regimens consisting of cyclophosphamide and total lymphoid irradiation in 4 children with severe aplastic anemia undergoing allogeneic bone marrow transplantation. All 4 children engrafted successfully in spite of the number of donors exposed in the previous blood components transfusion. Three of 4 transplanted children have survived for 390 days, 540 days, and 1,235 days respectively. One child died of graft-versus-host disease related sepsis. The actual survival rate was 75% at one year. Further efforts must be aimed at the elimination of graft-versus-host disease and the control of fatal infections.