威爾遜氏疾病病童的護理照顧

Nursing Care of Children with Wilson Disease

高碧霞(B. S. Gau) ； 林倩因(C. Y. Lin)

《護理雜誌》 45卷4期 (1998/08) Pp. 5-10

https://doi.org/10.6224/JN.45.4.5

摘要

威爾遜氏疾病（Wilson disease）是一種體染色體隱性的疾病，即第十三對染色體缺乏部份基因，而影響了肝對銅的代謝。病童無法有效地將飲食所吸收的銅，轉化成為血漿銅藍蛋白（ceruloplasmin），而藉膽汁及糞便排出體外，病童會因體內過多銅囤積在肝臟、腦、及其他重要器官，如角膜、腎臟而產生臨床症狀。護理的重點，應注意病童的神經肌肉病變、骨關節病變及吞嚥困難、構音困難、血液學功能異常及對疾病的認知與壓力反應。護理人員必須注意到病童的身心照顧及父母、家人的全面性照顧。

關鍵字

威爾遜氏疾病 ； 體染色隱性遺傳 ； 血漿銅藍蛋白

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無資料

並列關鍵字

Wilson disease ； autosomal recessive disease ； ceruloplasmin