MR Imaging of Brain in Maple Syrup Urine Disease: A Case Report

楓糖漿尿症在磁振造影之表現：病例報告

姚敏思(Min-Szu Yao) ； 蔡裕豐(Yuh-Feng Tsai) ； 陳良光(Liang-Kong Chen) ； 蘇誠道(Cheng-Tau Su) ； 陳榮邦(Wing P. Chan)

《中華放射線醫學雜誌》 28卷3期 (2003/06) Pp. 181-184

摘要

楓糖漿尿症是一種隱性正染色體代謝失調的病變，發生在新生兒因缺乏某種分解胺基酸之酵素所致的疾病。我們報告一例新生兒罹患此病，由於磁振造影DWI影像比傳統T2W影像對偵測腦水腫之範圍更具靈敏性，該患者得以早期診斷與治療且預後良好。

關鍵字

腦部水腫 ； 擴散係數影像 ； 磁振造影 ； 楓糖漿尿症

並列摘要

Maple syrup urine disease (MSUD) is an autosomal recessive metabolic disorder caused by an inborn failure to catabolize branched-chain amino acids. We report a case of a new born boy with MSUD. The diffusion-weighted MR imaging is more sensitive than T2-weighted imaging in showing extent of brain edema. Early diagnosis and treatment of this baby achieve a good outcome.

並列關鍵字

Brain edema ； Diffusion-weighted imaging ； Magnetic resonance imaging ； Maple syrup urine disease