- 期刊
【論文摘要】法布瑞氏症病人的有氧運動反應與運動處方－個案報告
【論文摘要】Aerobic Exercise Response and Exercise Prescription for A Patient With Fabry-Anderson Disease-Case Report
摘要
背景與目的：法布瑞氏症（Fabry-Anderson disease）為X染色體性聯遺傳溶體儲存疾病，因α-半乳糖苷酶酵素的活性下降，導致醣神經胺醇脂無法被代謝而在溶體內堆積，導致左心室肥大、心肌細胞缺血、心肌纖維化，造成舒張功能異常及心律不整。法布瑞氏症的治療包括：酵素替換（enzyme replacement therapy）及伴隨蛋白治療（chaperone therapy）。方法：63歲男性因多次昏厥，心肌肥大，於2021年4月植入心臟去顫器，2021年6月基因檢測結果確診法布瑞氏症。初評心肺功能測試腳踏車最大瓦數為85瓦、最高心跳87bpm、最大攝氧量4.6METs、六分鐘行走測試距離456m。訓練強度設定為40～60%的心跳儲存量與自覺用力係數11～13。結果：訓練中多次發現個案心跳無法隨訓練量增加、心電圖異常，合併血壓下降、頭暈、無力等不適狀況。36次門診有氧運動訓練後，訓練強度由20瓦特增為60瓦，跑步機速度由3.5KPH增為4.5KPH。後測最大瓦數79瓦、最高心跳是101bpm、最大攝氧量為4.9METs、六分鐘行走測試距離467m。結論：法布瑞氏症個案為心臟衰竭個案，訓練後最大攝氧量增加6%，最大心跳增加14bpm。臨床意義：不只以心肺功能測試結果設定運動強度，運動訓練中須監測心電圖，延長熱身與緩和時間，調整運動強度的速度需緩增，可用心跳數調整運動量，但更需注意個案在運動中血壓、自覺用力係數與主訴。