摘要
間質性肺病有許多成因，結締組織疾病是常見的原因之一。部分間質性肺病病患在診斷時，在臨床上可以觀察到一些結締組織疾病的徵兆，但尚未符合任何結締組織疾病的分類標準。為研究分析這群病患的臨床表現和預後，美國胸腔醫學會和歐洲呼吸醫學會於2015年共同提出一全新分類標準來定義這群病患，並將其命名為具有自體免疫特徵之間質性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF）。只要病患在影像上診斷為間質性肺炎，排除其他原因和確診之結締組織疾病，即可依據此一分類準則評估。若病人在臨床、血清學、及型態學中，有兩個面向以上之特徵，即可分類為IPAF。依據此一定義，近三年來的研究發現，以尋常性間質性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）表現之IPAF的病患預後相對於以非UIP型態表現之IPAF病患，前者可能較差，近似特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）患者；後者之預後相近於典型結締組織疾病合併之間質性肺炎。儘管此一全新之分類準則能篩選出部分能受惠於免疫調節劑治療之患者，此準則依舊存在高異質性的問題，仍需醫學界未來持續修正，提供後續研究改善病患治療效果之有力工具。
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