原發性心臟血管肉瘤(primary cardiac sarcoma, PCAS)是一種罕見且預後極差的惡性心臟腫瘤。目前尚未有明確的罹病風險因子,且由於發生率極低,其標準治療方法尚無定論的。手術治療是目前主要的治療方式,並可進行輔助型化學治療(neoadjuvant/adjuvant chemotherapy)以提升治療效果。在免疫藥物治療(immunotherapy)方面,已有數篇個案報告及個案系列研究被發表,但對於最佳用藥選擇目前仍缺乏共識。本文報告一位晚期原發性心臟血管肉瘤患者接受免疫藥物治療後,病情達到部分緩解,並透過此案例回顧近期此疾病的發展及治療。