摘要
華氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM），又可稱淋巴漿細胞淋巴瘤，是一種少見的緩慢進展的非何杰金氏淋巴瘤。WM的特徵是異常的淋巴漿細胞在骨髓中積聚，導致過度產生單克隆免疫球蛋白M（IgM）蛋白。IgM的過度產生可能導致高黏度症後群（hyperviscosity syndrome），血液變稠，流動受阻，引起視覺障礙、神經症狀和出血傾向等各種症狀。WM的研究發展自其最初被發現至今已有了顯著的發展。早期的研究主要集中在描述疾病的臨床和病理特徵。隨著免疫組化、流式細胞儀和分子遺傳學等診斷技術的進步，研究人員更深入了解了WM發病機制。此外，引入了包括：單株抗體、蛋白酶體抑制劑和免疫調節藥物在內的新型治療藥物，徹底改變了WM的治療方式。評估這些標靶治療的療效和安全性的臨床試驗為WM患者的治療指南奠定了基礎。研究努力揭示了WM的遺傳基礎，突顯了MYD88和CXCR4等基因中的複發性體細胞突變，在WM的病理生物學中起著重要作用。這些發現不僅有助於發展預後標誌物，也為WM個人化治療往有潛力的標靶治療更進一步。
參考文獻
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