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肺動脈高壓診斷與治療的進展

摘要


肺高壓是一種複雜而嚴重的疾病,根據機轉可分為5個類型:肺動脈高壓、與左心疾病相關、與肺部疾病相關、慢性血栓栓塞性肺高壓,以及病因尚不明確之肺高壓。其病理生理學包括血管重塑和右心室的血流動力學與結構性變化,最終導致右心衰竭。此疾病臨床表現多樣而不易早期察覺,常見症狀為呼吸困難和容易疲勞。診斷主要依賴心臟超音波以及侵入性右心導管檢查。治療策略包含藥物和手術,藥物包括:磷酸二酯酶-5抑制劑、內皮素受體拮抗劑、前列環素類似物、可溶性鳥苷酸環化酶激動劑等,多途徑藥物聯合之綜合療法可改善預後。隨著藥物治療的進步,肺動脈高壓患者的5年生存率已經顯著提高。未來持續研究的方向包括:基因治療、抗發炎藥物和細胞療法等。另外,心理支持和生活衛教對於改善患者生活品質也是至關重要。

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