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摘要
嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, AAV）為肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微性多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）及嗜伊紅性肉芽腫性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）等3種疾病的總稱，是一群少見卻具備獨特臨床癥候的疾病，其共同特點為多器官的中小血管發炎伴隨血液中出現嗜中性白血球細胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）。急性發作的AAV若合併肺部或腎臟侵犯，可能有死亡的風險。近年來，隨著大型臨床試驗的證據累積，此類疾病的治療指引不斷更新，特別是EGPA的治療，因IL-5拮抗劑的出現而有大幅進展。