摘要
少免疫（pauci immune）小血管性血管炎在腎臟的表徵為壞死性新月型腎絲球腎炎（necrotizing crescent glomerulonephritis, NCGN）。這些疾病若未經治療，預後都非常差。根據過去之研究證據，在NCGN之初次治療建議使用cyclophosphamide加上corticosteroid；在無嚴重疾病表現或cyclophosphamide禁忌症的病人可以rituximab加上corticosteroid作為替代療法。在血清肌酸酐快速上升、腎職衰竭至需透析治療、有瀰漫性肺出血、或是ANCA/anti-GBM交叉重疊症病人之初次治療建議再加上血漿置換術。在初次治療後達到緩解之病人的維持治療上，建議首選藥物為azathioprine，而MMF或methotrexate可作為替代療法。除此之外，本篇文章對於復發之疾病（relapse）、有抗性之疾病（resistance）、以及腎職移植時機提供治療之建議。