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【論文摘要】運用「治療性遊戲」協助一位先天性中樞型換氣不足症候群孩童接受面罩通氣的照護經驗
【論文摘要】Applying ＂therapeutic games＂ to assist a child with congenital central hypoventilation syndrome receiving face mask ventilation : a case report
摘要
個案報告動機：「先天性中樞型換氣不足症候群」（Congenital Central Hypoventilation Syndrome, CCHS）為體內PHOX2B基因突變所造成，患童通常在出生後數小時就會因低換氣量，出現嚴重的低血氧以及高二氧化碳血症，造成生命威脅，多數的患童在出生數天至數個月內接受氣切手術並使用呼吸器，減少因換氣量不足對生長發育的影響。然而，氣切容易引起呼吸道感染，隨著患童成長，常造成語言發展的障礙。所以，許多父母提出如何以非侵襲性面罩取代氣切通氣模式的問題。研究指出，由氣切轉換為面罩通氣的CCHS患童多為7歲以上，極少數可於學齡前期成功轉換，主要因患童對面罩通氣不了解所產生的不安與恐懼。治療性遊戲（therapeutic games）的介入可有效幫助學齡前期患童瞭解與降低醫療相關處置所帶來的焦慮與不安，本文將分享運用「指導性、生理健康促進性」兩種治療遊戲的方式，成功協助一位5歲患童由氣切轉換為面罩通氣的相關照護經驗。臨床評估：患童於2014年5月7日出生，出生時即因發生低血氧，基因檢測結果為PHOX2B mutation（genotype 20/27），確診為CCHS。患童出生後兩週接受氣管插管合併呼吸器使用，1.5個月接受氣切手術，2個月大時使用Trilogy 100（Philips Respironics, Netherland）呼吸器居家照護至今。患童出生至1歲期間需24小時使用呼吸器，經漸進式脫離目前只需睡眠時使用。居家照護期間曾有5次因肺炎而住院。目前因語言發展緩慢接受語言治療，經醫師建議將氣切管由4.5Fr.換成4.0Fr.，使發音更清楚。此外，因氣切管刺激產生肉芽組織增生，患童約4歲開始有氣管內瘜肉的問題，臨床醫師建議嚐試面罩通氣，以盡早移除氣切管，降低瘜肉發生的機率。患童父母曾數次嚐試讓患童使用面罩通氣，但皆因患童拒絕而失敗，故求助居家呼吸治療師協助。於2019年5月開始嚐試面罩通氣，初期我們先與父母溝通，了解患童喜好，監測吸吐氣肌力量（Pi-max/Pe-max:-30/+30 cmH_2O），另發現患童無法執行正確的咳嗽技巧，故計劃以遊戲的方式引導學習相關的技巧。呼吸治療問題確立／導因：1.抗拒面罩通氣模式／自嬰兒時期即接受氣切通氣模式，對於面罩產生恐懼及不安的狀況2.呼吸道清除功能不足／因患童於嬰兒時期即執行氣管切開術，導致由口執行咳痰技巧不佳3.換氣量不足／因先天性中樞型換氣不足症候群，造成中樞性換氣不足呼吸治療措施及結果評值：1.抗拒面罩通氣模式：一開始我們先與父母溝通，得知患童喜歡看佩佩豬卡通，所以我們利用指導性遊戲治療方式，以布偶以及卡通畫作模擬、角色扮演的方式呈現，讓患童了解面罩配戴以及鼻罩將可取代氣切通氣，接著再分三個階段嚐試鼻（面）罩通氣，內容分述如下:（1）第一階段選擇具有長頸鹿圖案的Respironics Wisp Pediatric Nasal CPAP Mask（Philips Respironics, Netherland）鼻罩，在患童清醒時與患童一起將鼻罩戴上，並教導佩戴相關注意事項，讓患童自行開啟呼吸器執行通氣，增加患童的自主權，最後利用卡通影片轉移對鼻罩的注意力，達到降低鼻罩通氣的恐懼感，使患童在清醒時可以接受鼻罩通氣模式所帶來的不適應感。（2）第二階段實際利用午睡（約1～1.5小時）嚐試鼻罩通氣，觀察TV、MV、RR、PIP、MAP等呼吸器監測數據、SpO_2、heart rate，教導父母觀察胸部起伏以及患童睡醒後的精神、活動力。此階段初期患童仍會有排斥或哭鬧的行為，經溝通及安撫後，可在2個月接受鼻罩通氣，但熟睡後患童因張口導致明顯的漏氣現象，經與患童溝通，第一次更改為Airfit F20（ResMed, Australia）面罩通氣即可適應良好。（3）第三階段則實際於夜間睡眠時進行面罩通氣，協助記錄每天夜間面罩通氣時間長短以及是否有面罩脫落、血氧不穩、情緒不佳等狀況，開始的前幾天請父母以錄影的方式記錄呼吸器及血氧監測數據，提供後續照護問題之分析。此階段發現，即使患童可順利在午睡使用面罩，但夜間仍有明顯的排斥行為，經父母的引導及溝通，採漸進式增長夜間使用時間的方式，降低患童的排斥以及不安全感，經過2～3個月，目前已可習慣在夜間睡覺時接受面罩通氣。2.呼吸道清除功能不足：利用生理健康促進性遊戲的技巧，以Dofin^(TM) Breathing Trainer（Galemed, Fenjihu, TW, TW）、吹畫、及電腦遊戲（吹風車）比賽等方式訓練吸吐氣肌力及咳嗽技巧。經訓練3個月後，Pi-max/Pe-max為-40/＞+60 cmH_2O，且患童可正確執行咳嗽技巧。3.換氣量不足：為了確保足夠的通氣量，建議安排時間至門診接受面罩通氣時的睡眠多項生理檢查（polysomnography, PSG），以評估是否有低血氧或是高二氧化碳的情況發生。結論與討論：本個案結合指導性與生理健康促進性兩種遊戲治療的方式，成功引導患童接受面罩通氣，並可配合參與呼吸肌肉以及咳嗽技巧訓練，藉由分享此個案的照護經驗，希望能提供臨床照護參考，以提升此類患童之呼吸照護相關策略以及生活品質。