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【論文摘要】肌萎縮性側索硬化症肺復原介入之照護
【論文摘要】Interventional care for lung rehabilitation in amyotrophic lateral sclerosis
摘要
動機：肌萎縮性側索硬化症，是一種致命的運動神經元退行性疾病。呼吸衰竭是最常見的死因，在疾病發作後的二到五年內發生癱瘓臥床甚至死亡的比率很高。一旦臥床不活動和不使用而造成的肌肉力量喪失嚴重虛弱，使他們容易肌肉失調和關節緊繃，從而導致攣縮和疼痛，產生合併症和免疫力下降，引起感染，加重病情負荷。在身心靈上對疾病不瞭解常常有無助和憂鬱感。在發生明顯的肌肉萎縮之前，介入肺復原和肌力運動訓練，是否能延遲疾病的進展。呼吸治療評估：蔡先生，47歲男性，身高170公分，58公斤。銀行員和兼職飛輪教練，平時有騎長程單車習慣。三年前運動時感覺有點肌肉沒力，故就診臺大醫院確診肌萎縮性側索硬化症。之後感覺越來越嚴重肌無力，期間看過中醫和復健科。109年11月留職停薪回鄉下，與父母同住，生活稍微不便還可以想辦法自理，走路會喘。1100124病患意識呆滯GCS：E4M5V4，在吃飯時，突然無力，呼吸喘，至急診求治F/U ABG CO2＞115，予插管使用呼吸器，1100201拔管直接使用NIPPV約4小時35分鐘→SPO2：88-92%、心跳快，故再次插管，1100209手術：氣切8.0.1100213轉病房，上肢肌肉力量1-2分，下肢力量2-3分，PIMAX-10/PEMAX+10。咳痰無力，無法自行翻身下床和坐起，故予介入肺復原和肌肉運動訓練。問題確立：呼吸道清除功能失效／疾病導致致呼吸肌無力1.教導呼吸運動（橫膈式呼吸、噘嘴式呼吸）、咳嗽技巧，改善呼吸費力及痰液排出之問題，減少呼吸困難。2.使用高頻胸壁震盪拍痰機（High-frequency chest wall oscillation, HFCWO）約20-30分鐘（12-13Hz）／每天二次，促進痰液排出。3.教導家屬背部扣擊，合併姿位引流10分鐘，使痰液排出。4.無菌技術協助抽痰。5.協助每二小時翻身改變姿勢，利於痰液清除，增加肺泡通氣量。活動無耐力及呼吸肌力不足：1.坐床緣時間延長30-60分鐘，坐姿可增加肺部擴張。同時手腳泡溫水15分鐘增加血循。2.教導床上橋式抬臀停住2-5分鐘。3.協助站立10-30分鐘，姿勢呈現前倾。4.自購一台神經肌肉電刺激，可依部位需求給予刺激。5.上肢被動關節運動10-30分鐘。6.使用APT5（Active passive trainer-5下肢主動被動訓練器）肌力車，提供下肢主動運動，視情況增加阻力及圈數。（表格略）結果評值：入院時上肢已退化到無法自理吃飯刷牙，需協助餵食和電動牙刷口腔清潔。沒有辦法解決疾病的侵襲，且年過30歲後肌肉質量每十年流失3-8%。罹患此病加不運動更會雪上加霜。予提供盡可能減緩肌肉退化速度的運動。病患能積極訓練還可使力的肌肉，克服疾病帶來的不便。雖然已無法脫離呼吸器，在FIO2 21%的血氧維持97%以上，保持肺部無塌陷，每日抽痰1-2次痰液量少透明。從無法坐起太久，慢慢用手能支撐坐床緣時間超過30-60分鐘以上，協助攙扶下床坐輪椅，和日常生活所需（如廁和沐浴），暫不用侷限在病床，外勞協助照護。住院6個月仍保持肌肉沒有萎縮，無一直臥床。肌肉力量評估：右／左上肢肌力：肩關節外展與前伸Shoulder Abd/Fle 2分／0分，肘關節伸彎Elbow Ext/Fle 2分／0分；腕關節伸彎Wrist Ext/Fle 2分／0分；手指關節伸彎Ext/Fle 1分／0分。下肢肌肉運動從2-3分進步到將近4分，右／左下肢肌力：髖關節伸彎Hip Ext/Fle 2-3→3-4分／2-3→3-4分，膝關節伸彎Knee Ext/Fle 2-3→3-4分／2-3→3-4分；踝關節伸彎Ankle Dorsi/Plantr flex：2-3→3-4分／2-3→3-4分（滿分為5分）。討論：文獻建議做氣切、使用機械通氣支持呼吸功能、和胃造口可以提高生存率和生活品質。隨著減慢疾病進程，人們的壽命可能會更長。介入肺復原和肌肉運動訓練，增加免疫功能，降低感染。手術氣切解決呼吸、溝通和口腔衛生，由口進食固體食物，運動可促進腸蠕動和排便。雖然疾病侵襲神經肌肉無法阻止，保持不要放棄的心態，還是可以維持良好生活品質。