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【論文摘要】第一型脊髓性肌肉萎縮症兒童呼吸衰竭合併新冠肺炎之呼吸照護經驗
【論文摘要】Experience of Respiratory Care in a Child with SMA Type 1 Combined with COVID-19 Infection
摘要
個案報告動機：脊髓性肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy, SMA）為隱性遺傳疾病，因脊椎前角運動神經元退化，使得原支撐脊椎之肌肉萎縮，進而產生脊椎側彎並導致侷限性肺病。因肺容積及肌力的下降，使得痰液清除困難進而導致肺部塌陷及呼吸窘迫，且以第一型（SMA type 1）最為嚴重。咳嗽機（mechanical insufflation-exsufflation, MIE）為神經肌肉疾病首選的呼吸治療措施，然而使用在本個案併有感染新冠肺炎（coronavirus disease 2019, COVID-19）可能因氣溶膠傳播造成照護人員的危害。為替代MIE治療，我們透過嘆息通氣（sigh）附加功能，合併運用呼吸器參數C20/C ratio監測肺過度充氣程度。最後該個案成功拔管並接續使用非侵襲性陽壓呼吸器（noninvasive ventilation, NIV），返家續用居家呼吸器。臨床評估：個案為三歲男童，新生兒篩檢即診斷出患有 SMA Type 1，足月開始有呼吸衰竭症狀，在家中每天使用NIV<12小時（pressure-controlled mode, PC level 18 cmH_2O / PEEP 5 cmH_2O）。於2022年6月5日因感染COVID-19入院隔離，於6月9日（入院第5天）併發院內細菌性肺炎（綠膿桿菌）導致嚴重低血氧進而放置氣管內管。胸部X光顯示嚴重脊椎側彎和右側完全塌陷。即使經插管合併呼吸器支持，動脈血液氣體分析仍多次呈現急性呼吸酸中毒。爲改善其因痰液清除困難導致的肺部塌陷，我們運用sigh此附加功能來促進肺部擴張。呼吸治療問題確立：1. SMA Type 1致使呼吸肌無力，長期依賴NIV支持；2.急性肺炎合併痰液蓄積問題，導致肺部塌陷。呼吸治療措施：1.因評估個案為高異質性的侷限性肺病，所以6月10日（入院第6天）起每天開啟sigh約3小時來促進肺擴張，使用Dräger Babylog VN600呼吸器設定為：1.∆int PEEP:3 cmH_2O；2.Cycle sigh:6 breaths；3.Interval sigh:1 min:表示一分鐘間隔給予6口sigh，並透過持續監測血液動力學參數以避免胸內壓持續過高，輔以比較sigh的前後動脈血液氣體分析、潮氣容積及C20/C ratio等數值，並搭配每日胸腔X光判讀以評估其成效。2.於解除隔離後，7月6日（入院第32天）起介入每天三次經氣管內管MIE幫助痰液清除，設定為：吸氣壓力+30cmH_2O/吐氣壓力-35cmH_2O。當開始脫離呼吸器時，我們使用PC-PSV模式，輔以支持壓力18cmH_2O，與常用PSV模式相比，此模式除了可同時嘗試脫離病人，亦可持續開啟sigh的功能。移除氣管內管後，持續使用NIV及每天三次使用MIE來幫助氣道清除，並採用較高的吸氣氣道正壓以滿足較大的通氣需求量及較低的胸廓順應性。結果評值：介入sigh後，從胸腔X光【圖一】、潮氣容積變化【圖二】及C20/C ratio等數值，發現肺部塌陷情形獲得有效改善。在介入初期潮氣容積(6-8ml/kg)時，C20/C ratio皆>1，表示肺泡獲得有效的再擴張【圖三】，待急性感染狀況緩和，即開始訓練脫離呼吸器。而在介入後期潮氣容積（8-10 ml/kg）時，C20/C ratio<1，則反應肺泡開始有過度擴張的現象，可能有壓力性損傷的風險。個案於6月22日（入院第18天）第一次移除氣管內管，並接續使用NIV及MIE，但疑似因COVID-19感染後導致肌肉疲勞致使呼吸窘迫合併右肺塌陷和低血氧，於隔天重插管，並持續使用sigh及經氣管內管MIE來避免再次因痰液清除困難導致肺塌陷，待肌力恢復後開始訓練脫離呼吸器，7月12日（入院第38天）嘗試第二次拔管並持續使用NIV及MIE，最終於7月27日（入院第53天）順利返家續用居家呼吸器。討論與結論：過去病例系列報告[1]針對SMA病人給出下列建議：1.插管時，若脈衝式血氧飽和度<95%應即早介入經氣管內管MIE治療；2.雖無法通過自主呼吸測試時，但並無急性感染且抽痰頻率降低等現象，呼吸器壓力支持與插管前NIV使用參數相近時，即可準備移除氣管內管；3.拔管後36小時內，建議持續使用NIV及經面罩MIE，來預防重插管的發生。經由文獻回顧得知，本個案於解隔後可提早介入經氣管內管MIE，使用頻率依照脈衝式血氧飽和度來決定，以利肺部擴張及痰液清除，其餘本個案照護流程皆與文獻相近。最後，根據本次經驗，我們建議sigh可考慮做為日後呼吸治療師執行侵襲性肺部擴張治療的策略之一。此外，透過監測C20/C ratio此參數，可以做為日後決定sigh是否應該要持續介入的依據，亦能避免呼吸器相關的肺部損傷。（表格略）