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【論文摘要】急性心肌炎疑似MIS-C之18號染色體短臂缺失罕病案童於拔管後喘鳴之呼吸照護經驗
【論文摘要】Case report: Respiratory care for post-extubation stridor in children with 18p deletion syndrome suspected of MIS-C : acute myocarditis
摘要
個案報告動機：兒童心肌炎臨床表現為心源性休克、心律失常嚴重時甚至猝死。除肌鈣蛋白值升高，心律失常或心室功能障礙，影像學可見心臟肥大、肺水腫併有發熱、肌痛等前驅症狀。兒童多系統炎症綜合徵（MIS-C）多為病毒感染及自體免疫反應，如冠狀病毒（COVID-19）感染相關。此次照護心肌炎罕病案童，運用壓力輔助控制模式（PCAC）加容積保證（VG）改善低順應性肺之通氣及氧合失效，再於拔管後喘鳴介入NIV來成功避免重插管之經驗分享。臨床評估：個案為18染色體短臂缺失之11歲案童（150cm／62Kg）。其症狀包括發育遲緩、肌張力減退、智力障礙、內分泌及面部異常（下頜骨發育不全、小嘴／小氣道、異常／困難氣道、舌下垂、肌張力減退）（Ellen B,2020）。發展遲緩在6個月時診斷染色體異常、多重障礙、自閉、無法言語表達，但理解能力正常，規律於身心科治療。曾使用生長激素治療，3歲時感染EB病毒後扁桃腺腫大，在十歲時始有睡眠呼吸中止情形，去年行扁桃腺摘除術。此次因感冒咳嗽、呼吸不順、嘔吐情形，用吸鼻器吸出咖啡色泡泡，高燒2天精神差故12/21至本院急診就診。於急診WBC 14.3k/uL）、CRP（11.8mg/dl）、ALT（131U/L）、CXR：心肥大（C/T ratio55.9%）、雙肺充血浸潤、VBG呈現呼吸併代謝酸中毒，明顯哨鳴聲予支氣管擴張相關治療後，採S/M 7LPM可維持SPO2>85%入PICU。因持續休克、呼吸費力輔助肌使用、SPO2不穩予放置氣管內管及呼吸器輔助，首次追蹤心超顯示充血性右心衰竭疑似肺水腫或心肌炎。12/21檢驗D-dimer=2890，BNP=16200;Tr-I=7.5。疑似MIS-C通報MIS-C、腸病毒重症。併用免疫球蛋白Privigen 10%（IVIG）（2mg/kg）、類固醇Solu-medrol、強心升壓劑Dobutrex、Levophed、鎮靜藥Dormicum、抗生素Tazocin治療後肺水腫及心收縮力改善12/21 low LVEF initially，LVEF=66.8%（強心昇壓劑後）→12/22 LVEF:77.4%。COVID-19（-）、RSV（+）、Streptococcus PN（+），12/23 Tr-I=2.39於鎮靜下案童仍躁動意圖自拔管，轉換PSV呼吸過速及氣囊測試未過（25ml,5.5%），仍依醫囑試拔管後因躁動使氣道水腫加劇分泌物多，出現拔管後喘鳴（Post-Extubation Stridor），且困難抽痰（牙關緊閉／舌後倒）致呼吸困難低血氧，及時介入鼻腔呼吸道與非侵襲性正壓，配合吸入性藥物併口服鎮靜藥，12/25逐步脫離NIV，12/27更換室內空氣（RA）後隔日轉兒科病房。呼吸治療問題確立：1.混合型酸中毒合併低血氧／右心衰竭致心因性休克、肺水腫相關。2.呼吸道清除功能失效／肺水腫、呼吸道感染分泌物增加相關。3.拔管後喘鳴／躁動、插管及抽痰刺激、罕病先天結構異常：OSA相關。呼吸治療措施：1.氣道插管及呼吸器支持：初始設定為12/21 PC-AC mode PC:22、PEEP:8、Rate:18、FiO2:60->50%（P/F:150.8）（C:16.5）SPO2＞95%；因其肺低順應性，為穩定潮氣量及儘量降低驅動壓力於鎮靜後將PC-AC加上VG功能（VT:400ml、PL:40）（8ml/kg）。2呼吸道清除策略：插管時躁動無法配合於抽痰前適度給予鎮靜止痛，期減少案童恐懼經驗，觀察輸出量平衡以緩解肺水腫，拔管後因呼吸道腫脹困難抽痰，適時放置鼻腔呼吸道留置維持通暢，減少反覆上呼吸道黏膜刺激及出血阻塞。3非侵入性通氣支持：12/23於拔管後喘鳴及早介入NIV提供氣道正壓加鼻腔呼吸道留置維持正壓效能NIV。設定：PAC mode IPAP:24、EPAP:8、RR:16、TI:1.0、O2 Flow:6LPM，合併消腫藥物吸入劑及類固醇治療。結果評值：1.呼吸衰竭評值：比較急診VBG: PH7.078/PCO2:72.5/BE-10.5於PICU插管後8hr明顯改善ABG:PH7.382/PCO2:41.4/PO2:77.1/HCO3:24.1/BE:-1.0（P/F:192）（C:19.3）FIO2:40%，SPO2>94%休息時呼吸型態及隔日肺部浸潤疾皆改善。2.呼吸道維持評值：當發生拔管後喘鳴早期運用NIV加鼻腔呼吸道，除增加氣道抽痰效能，改善案童因呼吸道塌陷造成之喘鳴及呼吸窘迫，減少低血氧發生及二氧化碳滯留惡化。拔管後使用A/M 50%時SPO2<85%，裝置NIV後可穩定維持>94%，使用NIV後VBG優化：PH:7.305/PCO2:60.9（前）→PH:7.392/PCO2:49（2小時後）。12/25初嘗試脫離NIV 1.5hr呼吸喘裝回NIV，12/26日間可脫離>8hr移除NA，續夜用NIV，12/27躁動拉扯NIV試離機成功。12/28稍可obey醒時無低血氧，轉病房夜眠偶NC使用。結論與討論：MIS-C與兒童心肌炎目前兩者治療主要皆以「免疫球蛋白」注射為主，MIS-C併用類固醇治療可能降低加護病房的住院天數、降低心血管功能的影響。當心因性休克致呼吸衰竭時，除藥物治療外，運用肺保護設定或依右心衰竭採適當PEEP支持，其拔管後喘鳴的因素－除先天結構及肥胖（BMI:27.5）之OSA病史和感染分泌物與躁動多重問題引發，急性期以NIV及NA改善呼吸道受阻來增進呼吸器脫離成效。嘗試減重與非仰臥之體位或正頷口腔矯正器外，衛教當睡眠時有低血氧發生，多導睡眠檢查可評估達中重度OSA（AHI>5）之NIV與夜間輔助氧氣需求，未來可試以鼻罩或鼻枕或HFNC來緩解案童對NIV之抗拒（Hawkins S, 2017），如何增進NIV的舒適度及依從性，皆是未來的照護挑戰。