個案報告動機:根據文獻指出先天性橫膈膜疝氣(Congenital Diaphragmatic Hernia,CDH)是一種罕見的先天性疾病(發生率約為1-4/10,000),因橫膈膜發育不全,腹腔器官滑入胸腔,擠壓肺臟,造成肺臟發育不良。由於肺臟組織及血管發育不正常,造成換氣不良及肺動脈高壓。本個案為CDH合併左肺發育不全,observed to expected LHR(o/e LHR):43~54%,出生後呼吸窘迫立即氣管插管,使用高頻振盪呼吸器(HFOV)合併橫膈膜修補手術後,成功治療CDH及脫離呼吸器的照護經驗。呼吸治療評估:此個案為一位36^(+2)週早產兒,出生體重2832公克,阿普佳評分(Apgar score):2轉6轉8分,產前超音波發現CDH,O/E LHR:43~54%,轉至本院待產,出生時有呼吸暫停、全身發紺、對刺激無反應,予以放置氣管內管,送入加護病房使用HFOV維持通氣,防止胸腔內胃擴張和肺部及腹部器官受擠壓,並減少肺部發育不全導致的肺部氣壓傷,胸部X光顯示左側CDH,於出生第3天在HFOV下進行橫膈膜修補手術,第27天改回傳統呼吸模式,第40天拔管使用非侵襲性正壓通氣模式(NIPPV),第41天改用持續性正壓呼吸模式(CPAP),第45天脫離呼吸器成功。呼吸治療問題確立:1.通氣灌流不足/導因CDH造成肺部擴張不全。2.呼吸道清除功能失效/導因氣管內管使用。呼吸治療措施:1-1.使用SLE6000之HFOV,設定Frequency 12Hz,Mean 13cmH_2O,I:E 1:1,△P 38cmH_2O,FiO_2 50%:以較高的平均氣道壓(MAP)來維持肺容量,快速打開塌陷肺泡,並入開刀房做橫膈膜修補手術來恢復基本的肺活量。1-2.維持動脈導管(ductus arteriosus)前SpO_2高於85%或PaO_2高於30mmHg。1-3.肺保護策略,容許性高碳酸血症(PaCO_2在45和<65mmHg之間,動脈pH>7.25至7.4),避免因呼吸器而導致肺損傷(VILI)之發生率。降低最高吸氣壓(PIP),並觀察是否有氣胸的發生。2.提供足夠濕氣,必要時給予抽痰協助痰液排出,若情況允許下減少抽痰次數,避免呼吸道刺激。結果評值:1.病人使用高頻振盪呼吸模式下依照目標氧氣及二氧化碳調整設定值,生命徵象穩定,Mean 15cmH_2O,FiO_2 21-25%下,血氧大於95%,Frequency 12Hz,△P 35-40cmH_2O下,F/U ABG:pH:7.27、PaCO_2:48、HCO_3:21.3,執行手術後因潮氣容積增加,開始下調呼吸器設定,但遇到二氧化碳偏高的情形,最高上調△P至45cmH_2O,以維持容許性高碳酸血症,影像X光未有氣胸發生,情況改善後轉成傳統呼吸模式,呼吸型態穩定,移除氣管內管,以NIPPV,NCPAP做訓練,成功脫離呼吸器。2.呼吸器管路使用雙加熱線管路,給予病人足夠濕氣並減少管路凝集水的產生,適時協助病人抽痰,降低抽痰次數,防止刺激造成病人哭鬧加劇病情,並維持足夠的呼吸器壓力,避免肺泡塌陷。結論與討論:根據2016年歐洲先天性橫膈膜疝氣(CDH EURO)聯盟和美國兒科學會和美國心臟協會(AAP/AHA)的指南建議:在產前診斷已知CDH嬰兒出生時應進行常規插管,避免使用面罩通氣而導致腸內容物膨脹,並建議吸氣壓小於25 cmH_2O,以避免VILI。在早期的文獻C Reyes(1998)、V Datin-Dorriere(2008)建議CDH的使用呼吸器病人初始使用高頻通氣(HFV)可以有效降低二氧化碳及改善存活率。而在KG Snoek(2016)、M Fuyuki(2021)研究顯示死亡率或支氣管肺發育不全(BPD)在傳統通氣(CMV)與HFV通氣組之間沒有統計學顯著差異。PS Puligandla(2015)系統回顧表示需要更多的證據來確定HFV是否為首選的初始設定。但兩者的雙盲研究相對困難,選擇適合病人的通氣模式,並盡早訓練脫離,才是當務之急。目前臨床建議是傳統通氣模式下若PIP>28cmH_2O還是無法維持理想的氧氣及二氧化碳,則改為高頻通氣模式。本個案為CDH病人,為提供較低的氣道壓力維持穩定的平均氣道壓(MAP),使肺泡撐開,避免呼吸道及肺部受損,初始選擇以HFOV通氣,而CDH與其他新生兒疾病個案在HFOV參數調整、肺保護策略並無差異,唯獨考量因肺動脈高壓引起右向左分流,氧合需透過監測動脈導管前SpO_2高於85%或動脈導管前PaO_2高於30mmHg來調整氧氣濃度,最終順利脫離呼吸器,藉此經驗分享提供臨床呼吸治療師照護時參考。(表格略)