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【論文摘要】經鼻持續性呼吸道正壓（NCPAP）應用於皮爾羅賓氏症新生兒的呼吸照護經驗
【論文摘要】The experience of using NCPAP in newborns with Pierre Robin syndrome
摘要
報告動機：皮爾羅賓氏症（Pierre Robin Syndrome, PRS）為罕見先天疾病，上呼吸道阻塞與餵食困難是這類病人經常會面對到的問題。先天性口腔缺損病人進行修補手術之最佳時機仍未有定數，過早可能影響日後顏面發育、惡化咬合異常，過晚則可能影響正常發音及語言學習，故如何在尚未能接受手術前及時介入醫療處置，避免發紺、吸入風險與營養不良的發生十分重要，以避免日後衍生出發育遲滯、心肺衰竭等問題。本文為實際照護PRS新生兒之經驗分享，藉由經鼻持續性呼吸道正壓（Nasal Continue positive airway pressure, CPAP）改善其呼吸窘迫情形，並至病情穩定後脫離呼吸器，藉由此次分享以期作為臨床呼吸治療師照護此類病人之參考。臨床評估：個案為38週足月兒男性，由自然產出，出生時臍繞頸一圈，第一分鐘與第五分鐘Apgar core由8轉9分，出生後出現明顯呼吸短促、肋間回縮的情形，於Roomair下的血氧飽和度介於90-95%，熟睡時偶降至79-89%，追蹤Room air下之動脈血液氣體分析顯示二氧化碳過高之呼吸性酸中毒（PH=7.188, PCO_2=66.9, PO_2=257.9, HCO_3=24.9, BE=-4.9, O2sat=99.6），呼吸窘迫轉入新生兒加護病房。因漏斗胸伴隨肋間回縮、膚色發紺而使用NCPAP提供呼吸輔助，上顎缺乏與顎裂情形使吸吮及吞嚥功能不良，易有腹脹情形發生，予插入口胃管餵食。呼吸治療問題確立：呼吸道與胸廓畸形導致呼吸窘迫與通氣異常。呼吸治療措施：1.藉NCPAP提供呼吸輔助，助於使功能性肺餘量增加。2.呼吸器設定：Flow: 6-8ml/min，PEEP:5cmH2O，FiO2:30% 3.注意Nasal prone位置避免壓迫鼻中膈，予人工皮墊片維持皮膚完整性。結果評值：動脈血液氣體分析顯示二氧化碳數值下降（PH=7.323, PCO_2=47.7, PO_2=94.5, HCO_3=24.2, BE=-2.3, O2sat=99.5），胸部X光顯示雙側肺紋減少、浸潤情形改善，原先經常性出現肋間肌回縮情形轉為偶發，病人於使用機械通氣11天後成功脫離，並於第17天轉出至他院。結論與討論：NCPAP應用於呼吸窘迫新生兒已相當廣泛且得到實證支持，對於足月之新生兒，當出現呼吸困難時，實證顯示NCPAP可以有效減少呼吸做功。PRS病人當遭遇呼吸道阻塞時，可先透過改變臥位為側躺或趴睡使下頷與舌頭前傾而得到改善，當無法改善時，可嘗試鼻咽氣道（Nasopharyngeal airway）協助暢通呼吸道，一旦呼吸做功持續增加時，使用CPAP有助於提高氧合並減少肺內分流。此外，若暫時性需要緊急插管介入時，喉頭罩氣管插管（Laryngeal Mask Airway, LMA）為該類病人發生困難插管的選擇之一，而嚴重氣道阻塞的PRS則可能需要手術如下顎牽張成骨（MDO）、舌唇粘連術（TLA）或氣管切開術進行治療。PRS為一少見疾病，目前仍缺乏足夠的資料與照護指引，期許未來有更多臨床研究與實務經驗的支持佐以醫護團隊照護上的參考。