個案報告目的:支氣管擴張症為支氣管因感染後引起發炎反應,破壞支氣管平滑肌和周邊結締組織,使黏膜纖毛的痰液清除能力下降導致痰液蓄積,因此呼吸道清潔是治療中重要的一環。若支氣管擴張症合併營養不良甚至是肌肉耗損時,便有可能進一步導致呼吸肌肉無力進而影響咳嗽力量,最終演變成無法有效清除痰液的惡性循環。藉此個案分享支氣管擴張症合併營養不良及肌肉耗損,藉由介入肺部復原以及營養衛教後,其運動耐力、呼吸困難程度,與健康狀態的改善成效的照護經驗。呼吸治療評估:個案為69歲女性,身高153公分、體重33公斤,未菸酒,因篤信宗教行全素食飲食。民國84-88年診斷支氣管擴張症,但未持續追蹤治療。111年因慢性咳嗽及咳痰困難至本院門診,並於同年9月入院治療。出院後因痰液滯留與清除困難,予以介入肺部復原(每周一次),但因身體虛弱、肌肉無力而抗拒執行四肢肌力之復健,故於112年4月積極介入計畫修正與衛教,如下初評:1.支氣管擴張症嚴重度分級(0-26分):11分(重度)。2.運動肺功能:嚴重侷限性肺功能(FEV_1/FCV83%;FCV37%)、運動前(黑色)後(紅色)肺功能圖形相比,紅色潮氣環圈相較黑色,其圖形向左偏移,吸氣容積(inspiratory capacity,IC)降低(0.56L→0.53L)約5.4%,表示有些運動導致的肺過度充氣(圖1),且運動時呼吸量未明顯增加。3.身體評估:呼吸時顯著使用胸鎖乳突肌,I:E比:1:2-3;呼吸音:雙下葉及右中葉濕囉音,明顯痰液蓄積兩側下葉;痰液性狀:質稠量少色黃;4.下肢肌力評估:30秒坐站(30STS):13次(69歲正常為13-21次),下肢肌力相對無力;5.營養狀況:身體質量指數(body mass index, BMI)為14.09,體重過輕;迷你營養評估量表(mini nutritional assessment,MNA)總分:18.5分,以「世界領導人營養不良倡議」(Global Leadership Initiative on Malnutrition,GLIM)評估:四肢有肌肉耗損情形。呼吸問題確立:(1)呼吸型態不佳且輔助肌使用顯著,併伴有間歇性咳嗽,影響外出意願。(2)活動時的動態肺過度充氣,導致運動耐力下降。(3)清痰困難且肌肉無力導致痰液蓄積,肺活量不足。(4)四肢有肌肉耗損且下肢肌力相對無力。呼吸治療措施:1.門診肺復原內容:A.負壓呼吸器同時輔以濕化高流量氧氣治療(Humidified High Flow Oxygen Therapy, HFNC)。B.指導呼吸控制、主動循環式呼吸訓練(Active Cycle of Breathing Technique, ACBT)。C.姿位引流時輔以HFNC濕化痰液,並使用電動拍痰器(CPT)鬆動、加強咳出效果。D.介入固定式腳踏車訓練,加強下肢肌耐力。2.居家計畫:A.居家利用枕頭、棉被進行姿位引流,同時輔以ACBT清痰。B.每日加入坐著抬腿運動、彈力帶訓練(每組五下,共4組)。C.諮詢營養師並加強營養衛教,建議個案由全素食改為蛋奶素,適當補充口服營養品,增加熱量與蛋白質攝取,鼓勵漸進式增加身體活動量,短期以維持體重、中長期以增加體重為目標。*有鑑於初次身體評估顯示個案營養不良併肌少症,18周後增加居家B&C,加強下肢肌耐力訓練以及勸導個案改為蛋奶素之後,個案自覺體力及自信增加,也更主動作上下肢肌力訓練,如抬腿運動和上肢彈力帶運動。結果評值:(1)短期復原後評估(18周):6MWT:392公尺,Borg:3,mMRC:2,CAT:28,顯示退步、未達預期。(2)長期復原後評估(24週):6MWT:427公尺,Borg:3,mMRC:2,CAT:20,已可常態進行工作,自述持續行走時間:10分鐘→20分鐘,較願意外出。運動肺功能改善顯著如下:FEV_1 0.75L → 1.02L; FCV 0.90L → 1.21L;運動後吸氣容積(inspiratory capacity,IC) 變為上升14.3%(0.49L→0.56L))(表1、圖1),表示呼吸道通暢度有改善,沒有運動導致的肺過度充氣現象。因FEV_1 52%,支氣管擴張症嚴重度分級降至10分,有些微改善但仍為重度;體重稍增加:33kg→34kg。結論與討論:此個案在介入肺復原運動時順從性不佳,但仍規律前來肺復原室接受治療,經修正計畫及運動介入,再加上衛教正確的清痰方式、改善清出深層痰液的效率,能減少運動時呼吸困難(運動後Borg4→3)。18周後加入積極之肌力訓練和均衡飲食,雖下肢肌力仍未顯著增加,但體重稍增1kg,運動耐力也增加(6MWD 390m→427m),以及健康狀態改善(CAT 28→20)。我們發現雖只約半年的漸進積極肺復建,讓出院後明顯虛弱的個案也能稍微減緩疾病的嚴重度(11→10)。(表格略)