個案報告動機:重症肌無力(Myasthenia gravis, MG)全球發生率為每十萬人即有150至200人,是常見的自體免疫疾病。當疾病進展至晚期時,患者會出現呼吸肌肉負荷比增加,最大自主通氣量(Maximal ventilatory volume)會呈現顯著下降,導致約有20%的患者會出現呼吸衰竭,稱為重症肌無力危象(Myasthenic crisis)需要機械通氣輔助。本個案為重症肌無力併發肺部感染導致呼吸衰竭入院,藉此個案分享重症肌無力患者之呼吸照護經驗。臨床評估重點:個案為56歲女性,有胸腺瘤切除術之病史。此次因咳嗽、黃綠痰增加造成呼吸喘入院,胸部X光呈現雙下肺浸潤,經醫師診斷為重症肌無力急性發作及肺炎,收住加護病房照護,Nasal cannula使用下量測生命徵象BT:38.3℃、HR:104bpm、RR:32bpm、SpO_2<90%,因患者呼吸型態呈現費力、使用呼吸輔助肌,因此醫師囑咐使用BIPAP,但患者主訴使用BIPAP時無法說話、喝水,因而拒絕配戴,也拒絕插管使用侵襲性呼吸器。依據Borg scale評估患者達到6-7分之呼吸困難狀態,測量Pi/Pemax:-12/+20cmH_2O,痰液為黏稠黃綠色痰,聽診呈現雙側coarse crackles。根據患者主訴,平時易活動喘且痰多不易咳出,且隨著時間逐漸嚴重,活動範圍以家中為主,呼吸治療師建議醫師可給予負壓呼吸器使用藉以穩定生命徵象(表一:病程進展圖)。呼吸治療問題確立:(1)低效型呼吸型態/重症肌無力導致。(2)呼吸道清除功能障礙/由於呼吸肌無力導致咳嗽肌力下降。呼吸治療措施:(1)負壓呼吸器使用:每日使用LIFECARE NEV-100負壓呼吸器共八小時,僅於午餐及晚餐時間暫停並各休息約1小時,因患者身高:157cm、體重:36kg未達理想體重52公斤,偏瘦弱故設定Assist mode使用,Negative pressure:-22 cmH_2O,Base Pressure:3cmH_2O,Rate:15bpm,Insp. Time:0.9secs.,以負壓/正壓雙向模式增加潮氣容積。(2)肺部復原運動:衛教患者有效運用huff cough方式進行咳嗽運動及深且慢的呼吸方式,以達提升橫膈肌力之效果,可進行有效的氣體交換,並安排每日進行3次,以雙手各舉600mL水瓶,每次執行10至20組進行上肢運動,並教導於活動致呼吸喘時可實行三點式放鬆法,除住院期間鼓勵定時進行肺部復原運動,透過SDM向患者介紹居家肺復原運動及醫院肺復原中心可用資源,以期透過肺部復原方式減少再入院率,增加外出活動之可能性。結果評值:(表二:評值比較表):(1)低效呼吸型態:依據Borg scale評估,患者方入院時達到6-7分之呼吸困難狀態,經負壓呼吸器使用五日後再追蹤呼吸困難指數約4分,欣然接受負壓呼吸器之輔助,表示其呼吸喘情況改善,此時之生命徵象亦達穩定狀態(HR:78bpm、RR:18bpm、SpO_2:99%)。(2)呼吸道清除功能障礙:於負壓呼吸器使用5日後,量測Pi/Pemax:-18/+22cmH_2O,且可有效運用huff cough方式自咳出白色微稠痰。一週後胸部X光雙側下肺葉浸潤情形改善,於入院第11天由ICU轉出至普通病房,追蹤病人出院後持續運用肺復原中心接受肺部復原介入。結論:重症肌無力(Myasthenia gravis;MG)患者常因呼吸肌無力、呼吸道清除失效及吞嚥功能障礙造成反覆肺部感染入院,平時易呈現活動時呼吸喘,嚴重影響患者生活品質。負壓呼吸器的積極介入,可透過壓力差的轉換以降低肋膜壓、增加經氣道壓(Transairway pressure;PTA)及經肺壓(Transpulmonary pressure;PTP),減少氣體交換障礙且增加肺部擴張、有助痰液清除並減輕呼吸肌負擔;患者於負壓呼吸器配戴期間可自由飲水、說話、於床上活動,呼吸喘改善後亦可達適度休息,輔助醫療團隊完成血漿置換術及抗生素療程,使其順利由ICU轉至普通病房;同時在穩定期加強肺部復原運動、給予正向心理支持,使個案能夠回歸家庭生活。(表格略)