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Intracranial Malignant Rhabdoid Tumor: Report of One Case
顱內惡性類橫紋肌肉瘤：一病例報告
摘要
顱內惡性類橫紋肌肉瘤(Malignant Rhabdoid Tumor)是罕見的惡性腫瘤。最初是 Haas等，在美國研究腎臟威姆氏瘤(Wilms' tumor)時，發現十一個病例與其他威姆氏瘤的病理特徵不同，而於1981年提出報告，並命名為惡性類橫紋肌肉瘤。這種腫瘤在光學顯微鏡下，類似橫紋肌肉瘤，但是在電子顯微鏡下檢查，卻欠缺橫紋肌所具有的Z帶及基底板，於免疫組識化學法研究亦無肌球蛋白。至1988年底，文獻上所見之病例已達六十例以上，其原發部位也顯得變化多端，包括腎臟、心臟、胸腺、肝臟、胸椎、骨盆腔、軟組織、皮膚、前列腺及中樞神經系統等等。但經完整的屍體病理解剖檢查，證實為中樞神經系統內之原發性惡性類橫紋肌肉瘤，則僅有Biggs等於1987年報告的一個案例。 本文所報告病例為一4歲男孩，主訴頭痛、食慾差及悶悶不樂約兩個月，入院三週前，曾因上呼吸道感染在某醫院住院治療，經診斷為情緒反應型厭食，出院後病情未改善，而來本院求診，住院理學檢查顯示病孩瘦弱，無法站立，兩眼瞳孔直徑約為3mm，光反射較慢，眼球左側外展運動受限制，眼底正常，無視乳頭水腫，因懷疑中樞神經系統病變導致厭食，而行頭部電腦斷層攝影檢查，發現小腦蚓部至右半球有約4公分直徑之腫瘤，鞍上區有2公分直徑之腫瘤病灶。隨後立即照會神經外科，手術切除後顱窩病灶後，續行放射線治療。腫瘤組織經病理檢查證實為惡性類橫紋肌肉瘤。腹部電腦斷層攝影認為腎臟及腹腔無轉移或原發之腫瘤存在，因此本病例可能是罕見的中樞神經系統內原發性惡性類橫紋肌肉瘤，特此提出討論
關鍵字
無資料並列摘要
A 4-year-old boy presented with anorexia, headache, and poor spirits was found to have tumors in posterior fossa and suprasellar region which enclosed by CT scan of brain. Bilateral suboccipital craniotomy was performed by neurosurgeon. The pathological report revealed the tumor was malignant rhabdoid tumor. The patient died two and one half months after diagnosis in spite of surgical resection and radiotherapy of the tumor.
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