Pulmonary Artery Sling with Tracheo-Bronchial Stenosis: Report of One Case

肺動脈懸吊為一少見之先天性異常，自1879年至1989年共有132例在文獻上報告，臨床上以呼吸道阻塞之症狀和病徵為主，症狀出現在一歲之前約為90%。常併發呼吸道異常(40-50%)和心臟血管異常(30%)。當懷疑此先天性異常時，先安排食道攝影做一初步之鑑別診斷，可見食道前壓跡，但其中20%並無任何發現。另外心臟超音波、電腦斷層掃描和核磁共振掃描都可發現，左肺動脈並不由肺動脈幹分支出來，而是由右肺動脈分支出來，同時也可檢查出其他心臟血管異常。氣管支氣管攝影和支氣管鏡對呼吸道異常有很大的幫助，但有時會引起心跳暫停，甚至死亡。治療以開刀為主，開刀後之死亡率約為40-50%，若不開刀，僅以內科療法，也曾有成功的例子，然而其死亡率高達90%。病人為六個月大的女嬰，從兩個月大開始就有間斷之咳嗽、呼吸困難和哮鳴音，而被診斷為氣喘，後來因為發作次數頻繁而住院。理學檢查發現有囉音、哮鳴音、肋骨下凹陷、胸骨右上緣的收縮期心雜音。動脈血氣體分析可見二氧化碳分壓50.8 mmHg、氧氣分壓46.6 mmHg。住院期間併發反覆之肺炎和肺塌陷，在重插氣管內管時，注意到一段固定範圍的氣管狹窄，於是安排了一系列的檢查，包括食道攝影、心臟超音波、心導管及血管攝影、核磁共振掃描和氣管支氣管攝影，而確定診斷為肺動脈懸吊併氣管支氣管狹窄。家屬拒絕開刀治療。後來病人曾發生數次心跳暫停和發鉗，在急救無效後宣告死亡。

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This patient is a 6-month-old female baby with intermittent symptoms of air-way obstruction for two months. The diagnostic examinations performed included: esophagogram, two-dimensional echocardiography, cardiac catheterization with selective right pulmonary arteriography, magnetic resonance imaging (MRI) and tracheo-bronchogram. The esophagogram revealed anterior indentation of the esophagus. The echocardiogram, cardic catheterization and MRI all demonstrated anomalous origin of the left pulmonary artery from the right pulmonary artery instead of the main pulmonary artery. The tracheo-bronchogram showed long-segment stenosis of the lower portion of the trachea. A final diagnosis of pulmonary artery sling with tracheo-bronchial stenosis was made. Since the parents refused surgery, the baby expired after several episodes of cyanosis & cardiac arrest.

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pulmonary artery sling ； tracheo-bronchial stenosis

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