摘要
包涵體肌炎是一種少見的慢性發炎性肌肉病變，其特徵是臨床上以類固醇藥物治療無效，在肌肉組織病理學檢查上肌細胞呈現空泡及絲狀包涵物。本文報告一位30歲婦女，二年來發現有漸進性四肢無力現象，經類固醇藥物治療無效，住院理學檢查發現病人上下肢近端肌肉無力(MRC3-4/5)，遠端肌力MRC4-5/5，且臀部及肩肌肉稍有萎縮現象，除了外觀有庫欣氏類似症狀外，無其他皮膚及關節病變，生化檢查發現病人肌氨酸酵素血中濃度為1197mg/dl，MM型佔97.22%，促腎上腺皮質激素及甲狀腺荷爾蒙檢查正常，神經傳導檢查正常，針肌電圖在右側三角肌及四頭肌都呈現肌肉病變之變化。左側肱二頭肌肉切片檢查，在一般光學顯微鏡下肌細胞大小差異大，單核細胞浸潤稍增加，有些細胞出現明顯空泡其外包圍嗜鹼性顆粒物質，大多數空泡位於纖維肌膜下;電子顯微鏡檢查，發現空泡內含多層膜狀及顆粒物質，有些細胞核中含有許多絲及管狀物質且呈不同方向排列。 由病人的臨床表徵及治療上的效果，配合肌肉細胞組織病理學檢查尤其以電子顯微鏡下的重要發現證實此一少見的包涵體肌炎，在發炎性肌肉病變中需作鑑別診斷，以作為治療及預防評估上的參考。
關鍵字
無資料並列摘要
A female of age 30 years developed a muscular weakness in proximal extremities during 2 years and responded poorly to steroid treatment. Creatine kinase in isoenzymic MM form was markedly elevated according to a serum muscle enzyme test. Electromyography examination showed a myopathic feature. Histopathological tests in muscle biopsy specimens revealed prominent cytoplasmic vacuoles rimmed by basophilic granules under space optical microscopy, and abundant intranuclear filamentous inclusions in electron microscopy. These clinical features and athological especially electron microscopic findings are considered to be of paramount importance for the diagnosis of inclusion body myositis.
延伸閱讀
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