Dental Management of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome-A Report of Two Cases

魯賓斯坦－泰比症候群患童之牙科照顧－附二病例報告

蕭又慈(YT Hsiao) ； 林雅文(YW Lin) ； 施文宇(WY Shih)

《臺灣兒童牙醫學雜誌》 11卷2期 (2011/08) Pp. 61-66

https://doi.org/10.6319/TJPD.2011.11(2).3

摘要

大拇指症候群(Rubinstein-Taybi Syndrome)是一種罕見的自體染色體顯性遺傳疾病，此類患者具有特殊的臉型、智力發展遲緩、寬大的拇指和大腳趾的特徵：發生率約為1/300,000：男女性患病率相同。除了有典型的寬大拇指及腳趾特徵，肌張力不足、生長及發展會有明顯落後遲滯以外，因合併有顎骨發育不全的問題，患者上下嘴唇無法併攏，造成齒列不齊外露，上顎齒弓狹窄隆起，下排齒冠突出，及張口受限問題。本報告將提出二例此類病患，從行為評估、身體狀況評估、及口腔狀況評估三方面著手，依病患各別狀況，訂定出整體牙科治療計畫，並討論此類病患，牙科處置時的注意事項。

關鍵字

魯賓斯坦－泰比症候群 ； 大拇指症候群 ； 擁擠齒列 ； 上顎齒弓狹窄隆起 ； 顱顏面畸形

並列摘要

Rubinstein-Taybi syndrome is a rare human genetic disorder characterized by craniofacial anomalies, mental retardation and physical abnormalities. The prevalence of the syndrome is approximately one case per 125,000 persons. The oral and dental manifestations include retro/micrognathia, malpositioned and crowded teeth, a higher arched and narrow palate, and a small oral opening. The purpose of this report is to present two cases and discuss the treatment plans for these patients after a thorough evaluation of their systemic, behavioral, and dental conditions.

並列關鍵字

Rubinstein-Taybi syndrome ； Broad Thumb-Hallux syndrome ； crowded dentition ； higher arched and narrow palate ； craniofacial anomalies