胸腔病例（三三二）肺蛋白質沉積症

陳穎瑩 ； 彭殿王 ； 張西川

《臨床醫學月刊》 78卷6期 (2016/12) Pp. 359-366

https://doi.org/10.6666/ClinMed.2016.78.6.035

摘要

肺蛋白質沉積症(pulmoary alveolar proteinosis, PAP) 是以表面張力素累積於肺泡內為特色的症候群。臨床表現為漸進地喘，可能伴隨有咳嗽。若合併感染，則也會出現高燒、出汗、或咳血。PAP 最終多為穩定或緩慢的進展，少數會快速導致呼吸衰竭，而有5-8% 會自動痊癒。影像的典型表現，如電腦斷層的地圖樣分佈(geographic distribution)，和支氣管灌洗術的結果可幫助臨床診斷PAP；研究試驗中，新的血液測試則可幫助找出造成PAP 的原因。目前的標準治療為全肺灌洗術，但目前沒有一致的操作標準。其他未來有潛力的治療如霧化GM-CSF、莫須瘤等皆正在進行試驗中。

關鍵字

肺蛋白質沉積症(pulmoary alveolar proteinosis, PAP) ； 全肺灌洗術(whole lung lavage) ； 自體免疫(autoimmune) ； 顆粒球—巨噬細胞集落刺激因子抗體(granulocyte macrophage- colony stimulating factor, GM-CSF)

參考文獻

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