肢端肥大症的診斷及治療

陳涵栩

《臨床醫學月刊》 79卷5期 (2017/05) Pp. 292-299

https://doi.org/10.6666/ClinMed.2017.79.5.054

摘要

肢端肥大症是由於腦下垂體分泌過多的生長激素所造成的。病人最早發生的症狀是骨頭和軟骨組織腫漲。病人的手指和腳趾逐漸變大使得必須經常加大戒指，手套和鞋子的尺寸。皮膚會變得粗糙，容易流汗，臉部也會有很大的改變。如果不治療，肢端肥大症的病人容易罹患高血壓，糖尿病，心臟肥大而導致心衰竭，甚至癌症。肢端肥大症是一種嚴重的疾病，死亡率是一般人的2~4 倍，平均壽命比一般人減少約 10 年。 可以用口服葡萄糖耐受試驗無法抑制生長激素的分泌或血中第一型的類胰島素生長因子的濃度超過正常範圍來診斷肢端肥大症。利用電腦斷層或磁振造影（CT scan or MRI）、腦下垂體選取標本（Inferior petrosal sinus sampling）、碘-131善得定造影（I-131 Octreotide scan）的方法來作腫瘤的定位。 治療的目的在於停止疾病的進展，降低併發症及死亡率。治療的目標在於使生長激素的分泌恢復正常，維持腦下垂體的正常功能，消除臨床及代謝上的異常症狀。經鼻竇切除腫瘤，成功率大約 60-80%，但是只有 20-40% 病患可以將生長激素恢復正常，手術的併發症約 5%，復發率約 5%。開顱手術僅使用於較大的腫瘤，成功率較低，手術併發症和復發率較高。內科治療使用體抑素的類似物（Somatostatin analogue）可以改善 80-90% 患者的症狀，70-80% 病患的生長激素回到正常範圍，且不影響其他腦下垂體的功能。體抑素類似物的副作用有注射部位疼痛、腹部不適及腹瀉、長期使用可能導致膽結石。放射線治療需要 15-20 年才可將生長激素控制在正常範圍，但是卻有 40-50% 的病患會變成腦下垂體低能症，目前已較少使用，只作為輔助療法。

關鍵字

肢端肥大症（acromegaly） ； 生長激素（growth hormone） ； 第一型的類胰島素生長因子（insulin-like growth factor-1） ； 體抑素的類似物（somatostatin analogue） ； 經鼻竇切除腫瘤（transsphenoidal adenectomy, TSA）

參考文獻

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