多發性肌炎和皮肌炎的診斷及治療

吳紋綺 ； 廖顯宗

《臨床醫學月刊》 83卷3期 (2019/03) Pp. 174-183

https://doi.org/10.6666/ClinMed.201903_83(3).0030

摘要

特發性發炎性肌炎（idiopathic inflammatory myositis, IIM）可分為多發性肌炎，皮肌炎，幼年型皮肌炎、包涵體肌炎和壞死性自體免疫肌炎。共同特徵是近端骨骼肌無力、肌肉發炎和肌酸激脢升高。皮肌炎同時會有特殊皮膚表現。近端肌肉對稱性無力的病人，要將發炎性肌炎列入鑑別診斷。肌電圖可以用來區別神經或肌肉本身引起的肌肉無力，核磁共振有助於定位病變的肌肉，決定肌肉切片位置，肌肉切片仍為目前診斷的較準確工具。肌炎特異性自體抗體對肌炎有很高的特異性，幾乎只在自體免疫性肌炎中被發現。皮肌炎和多發性肌炎的治療目標是恢復肌力、避免肌肉併發症的進展、減輕皮肌炎患者的皮膚症狀。起始治療以全身性類固醇為主，azathioprine或MTX通常一開始就和類固醇併用，可減少類固醇的累積劑量，奎寧也有人使用。針對復發或抗藥的病人可考慮二線治療，rituximab（莫須瘤）被以不同的劑量在不同的臨床隨機試驗中使用；靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin, IVIG）對於頑固型的皮肌炎治療有好處，但對於抗藥性多發性肌炎證據不足，且價格昂貴，持續效期較短；Mycophenolate mofetil可治療併發間質性肺炎患者，但須小心伺機性感染，烷化劑cyclophosphamide也有功效，但副作用嚴重，建議後線使用。藥物以外，物理治療、運動復健、吞嚥困難患者避免嗆咳、避免紫外線照射、防止骨質疏鬆及伺機性感染對所有肌炎患者都相當重要。

關鍵字

多發性肌炎（polymyositis） ； 皮肌炎（dermatomyositis） ； 皮質類固醇（methylprednisolone） ； 肌炎特異性抗體（myositis-specific autoantibodies, MSA）

參考文獻

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