致心律失常性右心室心肌病變

盧雅雯 ； 廖若男

《臨床醫學月刊》 85卷2期 (2020/02) Pp. 113-116

https://doi.org/10.6666/ClinMed.202002_85(2).0021

摘要

致心律失常性右心室心肌病變（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC）為一心肌疾病，病理學上表現為部分心肌被脂肪纖維組織取代，臨床表現則是心室心律不整和心臟衰竭。根據臨床研究以及某些運動競賽前的篩檢，ARVC在一般群眾的發生率為1/1,000～1/5,000。目前研究顯示ARVC為家族性疾病30－50%個案是典型的體染色體顯性遺傳。基因檢測顯是40%的病人有胞橋小體（desmosome）的基因突變。整個右心室都可以產生ARVC，但大部分比例病變部位為右心室流出通道（right ventricular outflow tract, RVOT），右心室流入通道（right ventricular inflow tract, RVIT），及右心尖處（Right ventricular apex）。病程常是緩慢進展到可能導致心衰竭及猝死。預防猝死是ARVC最重要的處置，包括藥物治療、限制運動強度及植入式心律整流去顫器。

關鍵字

致心律失常性右心室心肌病變（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC） ； 胞橋小體（desmosome） ； task force criteria 2010

參考文獻

1. Crstina B, Domenico C, Frank IM, et al. Arrhythmogenic right ventricular craiomyopathy. Lancet 2009;373:1289-300.

2. EIMaghawry M, Migliore F, Mohammed N, et al. Science and practice of arrhythmogenic cardiomyopathy: a paradigm shift. Glob Cardiol Sci Pract 2013;2013:63-79.

3. Marcus FI, McKenna WJ, Sherril D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010;121:1533-41.

4. Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, et al. Right ventricular dyspla: a report of 24 adults cases. Circulation 1982;65:384-98.

5. Cruz FM, Sanz-Rosa D, Roche-Molina M, et al. Exercise triggers ARVC phenotype in mice expressing a disease-causing mutated version of human plakophilin-2. J Am Coll Cardiol 2015;65:1438-50.