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摘要


C3腎病變(C3 glomerulopathy)是一群罕見因為補體異常所導致的疾病,腎臟病理切片下可以看到大量的C3沉積,其中分成兩大群:緻密物沉積病(dense deposit disease, DDD)和C3腎炎(C3 glomerulonephritis, C3GN),這兩者有著重疊的臨床與病理特徵,因此被認為是同種疾病的不同表現。補體替代路徑(alternative pathway)的異常是造成這類疾病的主因,大部分病患是因為後天因素,即針對C3或C5轉化酶(convertase)的自體免疫抗體所導致的,這些抗體延長了這些轉化酶的半衰期,因此更加活化補體的替代路徑。基因異常則是較少見的成因。目前這類疾病沒有標準的治療方式,免疫抑制劑以及補體路徑的抑制劑對某些病患有效果,只是這些治療並不是對所有病患都有效,也無法根治。除此之外,以目前有限的資料顯示,若進行腎臟移植,疾病的復發率相當高,因此針對此疾病的治療,目前仍有針對替代路徑治療的臨床試驗正在進行中。

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