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摘要


髓母細胞瘤(medulloblastoma)是最常見的兒童惡性腦瘤,約佔兒童腦瘤的五分之一,WHO(World Health Organization)分類為第四級,源自於四腦室、長到小腦蚓部及腦幹,可能隨著腦脊髓液轉移。因腫瘤位置,病患常以小腦症狀(如動作笨拙、步態不穩)和阻塞性水腦(如晨起頭痛、噁心嘔吐、複視、視力模糊)來表現。髓母細胞瘤依組織型態可分為五型:經典型(classic)、結締組織增生/結節型(desmoplastic-nodular, D/N)、大細胞/間變型(large cell/anaplastic, LC/A)、黑色素型(melanotic)及髓母肌母細胞瘤(medullomyoblastoma)。由於分子生物學的進步,自2010年起,又可依據基因型分成四大類:WNT(wingless)、SHH(sonic hedgehog)、Group 3及Group 4。現行治療以盡大範圍的手術切除為主,合併全身性化學治療和全腦脊髓放射治療。約三成的病人最終死於腫瘤進展或復發,而存活者須終生面對治療帶來的副作用。根據臺北榮總的經驗,對於不同風險分級的病患,新的診斷及治療方式皆能帶來較高的存活率。

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