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摘要


肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension, PAH)是系統性硬化症的一個嚴重的併發症。大多數人在有嚴重的症狀時通常已有顯著的功能障礙和血流動力學異常,而且PAH診斷後的生存率很低。因此,通過對無症狀患者的系統篩檢進行早期診斷有可能在早期診斷PAH。目前的證據顯示在系統性硬化症(systemic sclerosis, SSc)患者中早期診斷和治療PAH可能會導致更好的臨床結果。篩檢項目可能包括:心臟超音波、肺功能、心肌鈉肽等等。也有綜合篩檢法包括:DETECT法與ASIG法。篩檢出高風險的患者需接受右心導管檢查。其他如運動超聲心動圖或心肺運動測試,甲摺鏡和分子生物標誌物未來是有希望成為篩檢標的,但還沒有被證實。

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