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摘要


全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)為一自體免疫疾病,可以侵犯全身各個器官與系統,其中也包含了肺動脈高壓。據世界肺高壓專題討論會(World Symposium on Pulmonary Hypertension(WSPH)classification)分類,肺動脈高壓可分為5類:(1)原發性肺動脈高壓;(2)左心導致的肺動脈高壓;(3)肺部疾病導致的肺動脈高壓;(4)血栓栓塞造成的肺動脈高壓;(5)其他原因造成的肺動脈高壓。其中紅斑性狼瘡屬於第一類原發性肺動脈高壓。肺動脈高壓所造成的徵狀包括:初期容易疲累、呼吸喘、運動耐受力降低,之後可能有不明原因的乾咳,心絞痛,昏厥,週邊水腫,肢體末端腫脹,嚴重時會導致心衰竭、頸靜脈怒張、腹水產生。最嚴重可能會猝死。如何早期診斷介入及治療,對於患者的預後有很大的影響。

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