額顳葉型失智症是第二常見的早發型失智症,它會以行為改變、人格異常、語言障礙作為起始表現,而非記憶力減退,經常被誤認為是精神症狀,依照臨床表現、腦部影像及病理特徵可以進一步區分出三種類型。有些病患晚期會出現類似皮質基底退化症或運動神經元疾病的症狀。目前退化機轉與第17號染色體上的tau基因相關,呈現顯性遺傳模式。治療上注重團隊照顧,藥物上需與阿茲海默症作區別。
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