摘要
色素失調症是極為罕見的性聯顯性遺傳疾病，此病的基因位於X染色體q臂上（Xq28），稱為NEMO或IKK-gamma基因。通常男性於出生前就死亡，因此色素失調症的盛行率女性遠大過於男性。主要的臨床表徵位於皮膚，可分成四個階段：水泡期、疣狀期、色素沉積期和色素消退期。也可能伴隨有中樞神經疾病、眼部疾病、牙齒異常。最常見的牙齒異常為少牙症（hypodontia），第二常見的牙齒異常包括牙齒形狀異常（釘狀齒或錐狀齒）以及牙齒延遲萌發。這些牙齒的異常會伴隨病人終身，因此需要偕同各科已訂定全面性的治療計畫。
關鍵字
無資料並列摘要
Incontinentia pigmenti(IP) is a X-linked dominant disorder mostly affects girls. Mutation of NEMO/IKK-gamma gene in Xq28 plays a role in pathogenesis. Accompanying diseases include skin manifestation, CNS disorders, ocular and dental anomalies. Most common dental anomalies are hypodontia, malformed teeth and delayed eruption. A comprehensive dental treatment plan in combination of multiple dental specialty is critical. We report one case with incontinentia pigmenti who presented severe oligodontia and discuss the treatment plan for the patient after a thorough evaluation and consultation with other specialists.
延伸閱讀
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