皮爾羅賓氏症之呼吸照護經驗

Clinical Experience of Respieatory Patient with Pierre Robin Syndrome

劉千瑜 ； 許端容 ； 鄭安淑 ； 陳巧旻 ； 游絜婷 ； 王嫈媖

《呼吸治療》 11卷2期 (2012/07) Pp. 59-59

https://doi.org/10.6269/JRT.2012.11.2.11

摘要

個案報告目的：皮爾羅賓氏症（Pierre Robin syndrome）為新生兒罕見遺傳性疾病，由於基因或下顎染色體發育突變所致，少部分則因環境，如；母親妊娠（胚胎期）時抽煙喝酒、不當用藥或是子宮內纖維瘤、雙角子宮等干擾胎兒下顎發展所致。病人通常伴舌頭後垂、小下巴、下巴後縮及顎裂等症狀，進而造成呼吸道阻塞、呼吸道困難。病患先天呼吸道結構異常為困難插管的一種。因此藉此個案經驗來分享對於上呼吸道阻塞之新生兒使用喉頭罩氣管插管（Laryngeal Mask Airway；LMA）快速建立呼吸道並適時給予機械通氣治療的過程，適時使病人病情穩定直至呼吸器脫離之照護經驗分享。呼吸治療評估：個案足月產，因母親陰道出血有急產傾向，經醫生評估後入院行剖腹產手術，新生兒阿普伽評分（Apgar score）在第一鐘與第五分鐘分別為7分、9分，全身發紺、血氧飽和濃度（SPO2 ）88%，經醫師確診呼吸衰竭緊急轉送到本院新生兒加護病房照護。追蹤Chest-X Ray（CXR）呈現新生兒呼吸窘迫症（Respiratory distress syndrome；RDS），動脈血液氣體分析（ABG's）呈現高碳酸血症（PH:7.06、PaCO2:85mmHg、PaO2:54 mmHg），醫師給予立即插管治療，在經口式氣管內管插管過程中因病人呼吸道上顎裂、小下巴、舌後垂畸形異常導致困難插管，因此改以LMA 快速建立呼吸道，後並合併使用機械通氣治療，爾後血氧飽和濃度（SPO2）可達95～100%，經過四天治療後病人病情逐漸穩定並成功移除LMA，並輔以經鼻持續性呼吸道正壓（Nasal Continue positive airway pressure；CPAP）氧氣治療，兩天後，病人已能順利自行呼吸，最後經小兒遺傳科醫師診斷為皮爾羅賓氏症。問題確立：1.困難插管：先天呼吸道畸形致呼吸道阻塞、2.上呼吸道阻塞和RDS導致高碳酸血症、3.吸入性肺炎高危險患者：先天呼吸道畸形。呼吸治療措施：1.因呼吸道畸形致困難插管：以LMA快速建立呼吸道通暢、2.給予機械通氣治療改善高碳酸血症並維持SPO2可達95～100%、3.經鼻持續性呼吸道正壓（Nasal Continue positive airwaypressure；CPAP）氧氣治療：使呼吸道維護通暢、4.呼吸道清潔措施（Bronchial hygeine）、維持採俯臥的姿勢且避免仰躺以維持呼吸道通暢，避免吸入性肺炎風險。結果評值：以LMA 快速建立呼吸道並使用機械通氣治療使個案的PaCO2明顯改善（由85 mmHg下降至49 mmHg），為避免上移除LMA後氣道塌陷，輔以Nasal CPAP 維持上呼吸道的暢通且有效穩定氧合改善呼吸困難，依醫囑給予抗生素治療介入呼吸道清潔措施使CXR有明顯改善，最後病人在第七天完全成功脫離呼吸器並自行呼吸直到出院。結論與討論：皮爾羅賓氏症的患者出生時多伴有呼吸道畸形，嚴重者呼吸困難甚至呼吸衰竭，雖然呼吸道的處理方式有多種方法，但如何選擇適得其所才是最重要的，LMA是傳統氣管內管插管替代方式，早期僅於麻醉病人使用，因使用病人身上方便、快速、刺激小且安全，目前逐漸被廣泛用於急救上，對困難插管病人是快速、安全的選擇之一，本個案於緊要狀況下介入LMA快速建立呼吸道的方式，使病人病況獲得適時緩解，加上經鼻持續性呼吸道正壓的延續治療改善病人呼吸困難的症狀，除了通氣治療外，其它各方面的照護同時並行，如：Bronchial hygeine並配合姿勢治療（俯臥姿），使病人呼吸障礙獲得緩解。

關鍵字

皮爾羅賓氏症 ； 喉頭罩氣管插管 ； 經鼻持續性呼吸道正壓