肺小靜脈阻塞症病人呼吸照護經驗分享

報告目的：我們的臨床呼吸照護經驗發現呼吸器支持對於肺小靜脈阻塞病人是非常重要的，特別是吐氣末陽壓（PEEP），可以用在嚴重肺水腫時，改善氣體交換的狀態並維持肺泡靜水壓，改善肺水腫的情形。但在實證醫學的文獻搜尋中，有關於肺小靜脈阻塞症和呼吸治療的文獻幾乎是沒有，主要是肺小靜脈阻塞症是不易被診斷，肺小靜脈阻塞症的預後極差，肺移植（Lung transplantation）是最後治療的選擇。所以在此個案往生後肺部病理切片證實有瀰漫性癌細胞浸潤於肺部微血管及小靜脈，更確定肺小靜脈阻塞症病人呼吸照護的重要性，所以將此呼吸照護經驗跟大家分享。呼吸治療評估：胸部X 光影像呈現雙側瀰漫性浸潤，顯影劑注射後之胸部斷層掃描：雙側間隙組織病變（interstitial pattern）和沿支氣管血管束分布的棉花狀病灶（cutton-wool like lesion）及雙側少量肋膜積水，無肺動脈、肺靜脈或心臟之影像異常。心電圖為正常竇性心律。入院後，初診斷為心因性肺水腫，給予利尿劑及血管擴張劑，但血氧飽和度於使用血管擴張劑後急速下降，氧療設備由純氧面罩（NRM）換為非侵入性正壓陽性呼吸器，但動脈血仍呈現不好的氧合比例（ Oxygenationindex；PaO2/FiO2=160），並持續惡化，且血壓開始降低，因此予以插上氣管內管並予以呼吸器使用。心臟超音波發現右心室擴大，壓迫到左心室，而左心室結構及射出分率皆為正常。右心導管（Swan-Ganz）證實肺動脈高壓（mean pulmonary artery pressure=40 mmHg），而肺動脈楔壓為17mmHg。此時臨床上之臆度診斷為肺小靜脈阻塞症［Pulmonary veno-occlusive disease（PVOD）］。經利尿劑，陽壓呼吸器及提高吐氣末正壓治療後，病人的胸部X光片浸潤情形得到改善，所需的FiO2也可從80%調降至40%。呼吸問題確立：病理的分流效應（pathological shunt）導致低血氧（hypoxemia）。呼吸治療措施：我們的臨床呼吸照護經驗發現呼吸器支持對於肺靜脈阻塞病人是非常重要的，特別是吐氣末陽壓（PEEP），可以用在嚴重肺水腫時，改善氣體交換的狀態並維持肺泡靜水壓，改善肺水腫的情形。曾有個案報告吸入一氧化氮可使這類病患肺動脈壓下降，暫時改善肺部通氣/灌流不吻合，我們亦曾嘗試從0ppm慢慢增加至30ppm，期間持續觀察肺動脈壓力及血氧分壓變化。結果評值：嘗試把12cmH2O的PEEP調降為10cmH2O時，氧合變差，胸部X光肺浸潤變嚴重，因為必須依賴PEEP維持氧合狀態，在呼吸照護過程，有嘗試脫離呼吸器，但無法調降PEEP，個案無法脫離呼吸器，整個疾病進展最後因呼吸衰竭而死亡。吸入一氧化氮持續觀察肺動脈壓力及血氧分壓變化，但並未發現有任何改善。結論與討論：肺小靜脈阻塞症是發現有肺動脈高壓時需考慮的鑑別診斷之一，尤其是併有雙側肺野浸潤，且予以血管擴張劑等治療原發性肺動脈高壓藥物後，反而惡化時，更要考慮此診斷。建議一但確立診斷，病人必須依賴PEEP維持氧合狀態調整足夠的PEEP和滿足病人呼吸作功是最重要的，此類病人是必須依賴呼吸器維生。

關鍵字

肺小靜脈阻塞症；吐氣末陽壓；一氧化氮

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並列關鍵字

Pulmonary Veno-Occlusive Disease ； PEEP ； iNO

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