Title

新生兒崔契爾柯林斯症候群之呼吸照護經驗

Translated Titles

The Experience of Respiratory Care for a Newborn Infant with Treacher Collins Syndrome

DOI

10.6269/JRT.2012.11.2.31

Authors

游絜婷;許端容;陳秀玲;李美珍;陳巧旻;鄭安淑

Key Words

Treacher Collins Syndrome ; 後鼻孔閉鎖 ; 耳道閉鎖 ; 喉面罩式氣道

PublicationName

呼吸治療

Volume or Term/Year and Month of Publication

11卷2期(2012 / 07 / 01)

Page #

79 - 79

Content Language

繁體中文

Chinese Abstract

個案報告目的:崔契爾柯林斯症候群(Treacher Collins Syndrome;TCS)又被稱為「下頷骨顏面發育不全」,為新生兒體染色體顯性遺傳疾病,患者通常會因先天性下頷骨顏面發育不全而造成呼吸道狹隘,嚴重者甚至會導致呼吸窘迫。臨床表徵:臉部下眼瞼會有下垂、顴骨發育不全或缺失、顎裂、小下巴、嘴巴較大及耳朵結構異常(malformation of auricles),導致聽力減弱或喪失,呼吸方面會因咽喉、後鼻孔閉鎖(Choanal Atresia)及下頷發育不全,發生舌頭後置現象進而導致呼吸道狹小,影響呼吸功能。本文主要探討TCS病患在緊急呼吸道處置治療與爾後等呼吸照護經驗探討。呼吸治療評估:個案為懷孕週期38+1週之新生兒,媽媽為年輕台灣籍婦女無異常病史,產檢過程中皆為正常。出生體重3100gm,Apgar Score於第一分鐘及第五分鐘分別為5分、6分,有延遲哭泣與發紺(Cyanosis)現象,當下於外院執行急救,因臉部外觀異常導致人工氣道困難建立,經多次嘗試後,最終置入氣管內管(Endotracheal tube, E-T tube)緊急轉送至本院給予機械通氣治療,照會耳鼻喉科診斷為兩側耳道與後鼻孔閉鎖,因新生兒脫水現象,須待個案體重大於3000gm、生命徵象穩定,方能進行後鼻孔開窗手術。期間個案呼吸器設定已調整至Mode: IMV、PIP:15cmH2O、PEEP:+5 cmH2O、FiO2:21%、Rate:17次/min,因呼吸窘迫症狀改善,經呼吸治療師之照護評估,與醫生討論嘗試給予呼吸器脫離訓練;考量TCS病患因顏面構造有異常合併後鼻孔閉鎖,為維持病患呼吸道通暢,呼吸治療師與主護醫師評估在移除機械通氣輔助時,因應病況所需,故需維持氣管內管(E-T tube)之留置,採取room air與嬰兒人工鼻,用以增加病患呼吸道的潮濕度,經脫離訓練調整後,病患呈現呼吸通暢,生命徵象穩定。同時主護醫師與家屬討論氣切造口術(Tracheostomy),但遭家屬拒絕。爾後在病情需要下,病患接受後鼻孔開窗手術處置,術後嘗試移除氣管內管(E-T tube),但因隨即發生發紺(Cyanosis)現象,故再次緊急置入氣管內管(E-T tube),維持病患正常呼吸道通暢。問題確立:1. 懷疑後鼻孔閉鎖問題影響呼吸道通暢,會診耳鼻喉科醫生以確認呼吸道問題與手術介入治療的必要性。2. 拔管失敗:機械通氣治療及自行呼吸訓練穩定,待後鼻孔開窗手術治療,嘗試氣管內管(E-T tube)拔除卻失敗,緊急重新建立人工氣道,維持呼吸道通暢。3. 插管及呼吸道照護困難:因呼吸道異常導致困難插管,評估是否需執行氣切造口術(Tracheostomy)以維持呼吸道通暢。呼吸治療措施:1. 耳鼻喉科醫生診斷為兩側耳道與後鼻孔閉鎖,待體重數達3000gm以上、生命徵象穩定後,實行後鼻孔開窗手術建立鼻道呼吸通暢。2. 拔管失敗,再度置入氣管內管(E-T tube),但因照護期間發生氣管內管(E-T tube)移位,考慮呼吸道解剖位置結構異常,緊急改以小兒喉面罩式氣道(Laryngeal Mask Airway,LMA)置入,順利維持呼吸道順暢。3. 為維持呼吸道永續通暢及良好照護品質,以氣切造口術(Tracheostomy)置入取代人工氣道。結果評值:病患經由後鼻孔開窗手術建立鼻道通暢。病況穩定後經醫生評估移除氣管內管(E-T tube),但個案於氣管內管移除後隨即發生發紺(Cyanosis),緊急再度置入氣管內管(E-T tube),照護期間氣管內管發生移位合併外觀問題,隨即置入小兒喉面罩式氣道(LMA)來維持呼吸道通暢。小兒喉面罩式氣道(LMA)雖可建立緊急呼吸道但卻無法長期使用,在呼吸治療師與醫師討論評估,再次與家屬商討和建議後,進行氣切造口術(Tracheostomy),術後呼吸治療師評估給予room air合併嬰兒人工鼻使用,觀察病患呼吸通暢,生命徵象穩定。待呼吸型態穩定,順利轉出新生兒加護病房。結論與討論:TCS病患出生後因顏面外觀異常,而伴有呼吸道狹隘,時常因發紺(Cyanosis)或嚴重者導致呼吸道阻塞,而有致命危險。在呼吸治療上維持呼吸道通暢為首要考量,當傳統式氣管內管(E-T tube)置入困難時,為避免口咽部氣道阻塞,適時以經喉面罩式氣道(LMA)置入;快速建立呼吸道通暢,即成為替代首選。同時氣切造口術(Tracheostomy)的介入是必要的,可維持穩定且長期性的呼吸道通暢,以利個案儘早進行因應其他修復手術與復原治療。

Topic Category 醫藥衛生 > 內科