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摘要


結節性硬化症之發生率,據國外統計報告約5萬至15萬人口中有1人,在本院亦爲一罕見疾病,4年以來僅有3例,其中1例因病歷資料殘缺,未列入本文。 癲癎發作,智力不足,皮脂腺瘤分布於鼻及頰部均爲臨床診斷三要素,然而,於年輕之幼童,此三要素不一定會同時出現,故Gold 及Freeman 和Thomas B曾提及橡樹葉狀白斑合併嬰兒性痙攣是結節性硬化症的初期症狀。依據文獻報告,顱內鈣在X-光檢視中,爲最常見的異常變化,而且腎臓浸潤的比率高達50%至89%。在我們兩個病例中,均無顱內鈣化及腎臓浸潤現象,更有趣的是兩例有家族痙攣病史,而爲其他文獻較少提及者。本文收集兩例,提出報告,並參閱各種文獻以供參考。

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並列摘要


Two cases of tuberous sclerosis with positive family history and negative roentgenographic evidence of intracranial calcification and renal involvement are reported along with a brief review of the literature and discussion of the disease.

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