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Penoscrotal Extramammary Paget's Disease with Associated Malignancy-Clinical Experience at Taipei Veteran General Hospital

背景：乳房外柏哲德氏病（EMPD）是一種罕見的表皮腺癌且可能合併潛在癌症。好發在陰唇、肛門直腸及陰莖陰囊處。關於EMPD合併癌症的治療及預後目前仍未有詳細的研究。目的及目標：藉由台北榮民總醫院近25年來治療EMPD合併癌症之病人的經驗，研究合併不同種類的癌症對病人的預後及治療計畫之影響。材料及方法：自1985年1月至2011年12月，共14位病人被診斷為陰莖陰囊處EMPD合併癌症。根據所合併癌症的類形及診斷的時間點，將病人分為三組：合併遲發性癌性、合併皮膚侵犯性腺癌、同時合併其它癌症。經由病歷回顧，整理並分析病人的病史、症狀、合併癌症的類形及時間、腹股溝淋巴結轉移、治療及預後。結果：共59位病人診斷為陰莖陰囊處EMPD，其中4位合併皮膚侵犯性癌症，11位合併其它部位癌症，以前列腺癌最常見（4位，36.4%）。遲發性癌症的平均診斷時間在診斷EMPD後101個月。在同時合併癌症的組別，平均在診斷癌症後82.25個月另外又發現陰莖陰囊處EMPD。遲發性癌症這一組5年存活率為100%。3位合併皮膚侵犯性腺癌的病人皆有腹股溝淋巴結轉移。結論：局部廣泛性切除是目前的標準治療。罹患EMPD的病人，要想到有合併潛在性癌症的可能性，尤其是泌尿道系統。腹股溝沒有腫大淋巴結則不需做預防性淋巴結清除。但若合併皮膚侵犯性癌症，即使目前沒有可摸到的腫大淋巴結，亦可以考慮行淋巴結切片。當本身已有其它癌症的病人新診斷有陰莖陰囊處EMPD時，亦需注意癌症多發性轉移的問題。皮膚侵入性腺癌患者手術後建議做放射性治療。若有淋巴結轉移，則需行全身化學治療。

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Multi-Disciplinary Evaluation Methods for Facial Paralysis Patients Who Has Received Functioning Free Muscle Transplantation

背景：改善顏面神經麻痺病患的微笑方式有包括靜態及動態的手術，其中以游離功能性肌肉轉移手術已為標準手術來提供病患再度微笑的機會。文獻上已有許多可以用來比較術前及術後結果的方法，但仍然未有一個標準的方法來。目的及目標：某些顏面神經病患在重建手術術後雖然功能上有改善，但仍然對結果不滿意，尤其是先天性顏面神經的病患。在這篇文章裡我們採用多方位的評估方式來探討各層面術後結果以提供改善的方法。材料及方法：從1986年1月到2010年1月，總共有26位顏面神經麻痺（包括單側及雙側）的病患接受採用第11對腦神經所支配的游離功能性肌肉轉移手術來重建微笑。評估的方法包括微笑程度量表（分數從0到4）、游離功能性肌肉轉變成獨立自然階段的評估（階段從I到V）以及採用問卷方式來詢問病患滿意度（分數從1到5）。結果：在這26位顏面神經麻痺病患中總共接受了32個游離功能性肌肉轉移手術。平均微笑程度從術前0.5改善到3.4分。84%的病患能進步到獨立階段的功能，而滿意度上至少有90%的病患是等於或高於3分以上。但有高達50%的病患比較在意術後外觀的結果多於功能上的影響而要求進一步改善。結論：這篇文章中所提出的評估方式讓外科醫師可以以客觀及主觀的層面來多了解術後的結果。藉由病患的角度及觀感可以讓外科醫生更加深入去探討各種術後表現並提供改善的方法。

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Treatment of Keloid across the Joint-A Case Demonstration of the Course of Change in Detail

背景：因傷口癒合異常而造成的蟹足腫，在臨床上仍是難以根治。蟹足腫容易在皮膚張力過大或是皮膚伸展的部位，如關節處形成。目的及目標：針對關節處的蟹足腫，我們認為應該以釋放皮膚張力的手術為主要的處置，並且搭配其他輔助治療，如病灶內注射皮質類固醇或是局部加壓。材料及方法：我們報告一位21歲的男性患者，接受右足背踝關節處蟹足腫治療的過程，並詳述了釋放皮膚張力的術式以及病患術後接受的輔助治療。病人出院後定期在門診追蹤，並且在每次門診都針對病灶部位拍照記錄，作為臨床評估治療效果的依據。結果：病患的蟹足腫在經過切開疏解它的張力以後很短的時間內自發性地萎縮，加上術後的輔助治療，整體反應良好，局部症狀得到改善，關節功能也恢復，僅殘留剩餘的疤痕組織。手術後追蹤一年的期間並無復發的跡象。結論：以手術來釋放皮膚張力是一種治療關節處蟹足腫的最有效方式。

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Early Factors for Predicting Mortality Rate in Major Burn Patients-China Medical University Hospital Experiences

背景：許多研究提供了不同的參數來預測燒傷患者的死亡率，然而，所選定的參數較少集中受傷後的最初24小時中。目的及目標：在這項研究中，我們打算找出有意義的初期因子以預測大面積燒傷患者早期死亡率。材料及方法：一篇從2007年1月至2011年6月將大面積燒傷患者（大於20％體表面積）所進行的回朔性分析。相關變數分為生化及臨床因子：生化因素包括最初24小時內血漿中的鈉、鉀、鈣、磷、鎂離子和白蛋白；臨床因子包括燒傷面積（％）、年齡、性別，吸入性傷害，氣管插管、頭/頸部受創、糖尿病、高血壓、吸煙的習慣，再根據他們的預後，患者分為非倖存者和倖存者兩組。卡方檢定用於確定兩組於性別、吸入性損傷、氣管插管、頭/頸部受損、糖尿病、高血壓和吸煙之間是否有差異；Mann-Whitney檢驗則用於確認剩餘參數於兩組之間的差異性。任何參數有統計學上顯著意義更進一步以ROC 曲線分析。結果：45例患者分為兩組：非倖存者（N = 10）和倖存者（N = 35）。非倖存者組與倖存者組相比，有顯著更高的年齡，更高受損的體表面積和較低的血清白蛋白值。大面積燒傷患者氣管插管，吸入性損傷，頭/頸部受損與死亡率密切相關。ROC曲線分析顯示：體表面積（界限值：46.5％，敏感性100％，特異性為：94.12％）和血清白蛋白值（界限值：1.85，敏感性88.24％，特異性為90％）皆為預測死亡率良好的預測因子。結論：受損的體表面積和初步24小時血清白蛋白值對大面積燒傷患者死亡率為很好的預測因子，此外，大面積燒傷患者併氣管插管、吸入性損傷、頭部/頸部受損與死亡率密切相關。

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Galeal Frontalis Flap for Posterior Table Fracture of Frontal Sinus-Two Cases

背景：額竇骨折相對於其他的顏面骨折而言是較少見的，但是往往會伴隨其他相關的傷害。為了避免外觀的變形及其他嚴重的併發症，額竇骨折的重建便顯得十分重要。目的及目標：我們提出兩個複雜性額竇骨折的病例報告。並且使用帽狀腱膜額肌皮瓣來進行額竇骨折的重建。材料及方法：我們發表兩個複雜性額竇骨折的病例報告。第一個病例是遭受車禍的23歲男性。左側額葉顱內出血，顱內有氣體，左側額竇開放式骨折（前後壁板都有骨折），另外也有顏面骨的骨折。第二個病例是出車禍的25歲男性，右側額葉顱內出血外，右側額竇也有開放式骨折（前後壁板都有骨折），亦伴隨有顏面骨的骨折。兩位病患都接受了顏面骨的重建，及額竇骨化術，並使用帽狀腱膜額肌皮瓣來填塞額竇。結果：治療追蹤的五個月裡，兩位病患並沒有發生像黏液囊及中樞神經感染之類的併發症。結論：帽狀腱膜額肌皮瓣有著豐富的血液循環，是我們用來填塞額竇的一個好選擇。這個皮瓣能抵抗感染並且不容易被吸收，同時有很少的供應區後遺症。

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Acute Traumatic Closed Mallet Thumb Associated with Extensor Pollicis Brevis Tendon Injury Mimicking a Dropped Thumb Deformity-Case Report

背景：創傷閉鎖性槌狀拇指是很罕見的情況，由於它的罕見及獨特的解剖學特性增加了診斷及治療上的困難度，保守治療或是手術治療也仍未定論。目的及目標：我們分享了我們在診斷及治療急性創傷閉鎖性槌狀拇指合併伸拇短肌腱傷害的經驗，文中也會針對槌狀拇指傷害的診斷及治療相關文獻做回顧。材料及方法：一位28歲的男性因為在手部鼻煙窩處有一2公分的撕裂傷並且以垂落拇指變形來表現而到急診室就診，直覺地診斷為伸拇長肌腱於Verdan第四區斷裂，然而於開刀探查後才發現，確定診斷其實為急性創傷閉鎖性槌狀拇指傷害合併伸拇短肌腱部分斷裂。結果：斷裂的伸拇長肌腱在將斷端近端拉回後，並且固定大拇指指間關節於伸展狀態下，可以直接進行縫合修補，大拇指指間關節被暫時性地固定在伸展狀態下六週，在之後的追蹤，病人大拇指指間關節可以達到完全性的自主伸展。結論：診斷槌狀拇指傷害在有伴隨其它傷害時是特別的困難，臨床上的懷疑需藉著對於解剖學、生物力學、功能性理學檢查的良好知識，在治療上，我們的個案利用手術的方式修補可以達到令人滿意的結果。

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Ischaemic Necrosis of Small and Large Intestine in a 35-year-old Female with 45% Deep Second-degree Burns-A Case Report

背景：缺血性腸壞死是腹部急症之一，有效的治療在於及時的診斷、早期的手術及最佳的支持性療法。目的及目標：對大面積灼傷的病患做出缺血性腸壞死的診斷是一臨床上困難的挑戰，臨床上高度的警覺及電腦斷層檢查可協助醫師早期診斷。材料及方法：我們提出一35歲合併吸入性灼傷及全身45%體表面積深二度灼傷的女性病患。病患於灼傷後第3天首次接受灼傷傷口清創手術。灼傷後第10天患者被診斷出缺血性腸壞死，並接受緊急開腹探查及壞死腸道切除手術。結果：儘管多次傷口清創及開腹腸道手術，患者於灼傷後32天死於嚴重敗血症及多重器官衰竭。結論：對大面積灼傷的病患而言，缺血性腸壞死為一罕見而嚴重的併發症。高度的臨床警覺性、及早電腦斷層檢查與手術介入治療，是挽救病患生命的唯一方式。

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Nasal-type Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma Present with Chronic Leg Ulcer-Case Presentation and Literature Review

背景：鼻腔型淋巴腺外NK/T細胞淋巴瘤是一種罕見的人類皰疹病毒第四型相關原發性細胞毒性淋巴瘤。相較於西方國家，亞洲地區的發生頻率高於四倍。NK/T細胞淋巴瘤病灶中以鼻腔及鼻咽處佔首位，皮膚次之，其他地方包含腸胃系統，軟組織，腦，肝，脾，骨髓及睪丸。目的及目標：報告一罕見鼻腔型淋巴腺外NK/T細胞淋巴瘤病歷及文獻回顧。材料及方法：病人最先是以慢性左腳潰瘍性傷口表現，經清創後病理報告呈現鼻腔型淋巴腺外NK/T 細胞淋巴瘤，其CD56及CD30呈陽性，CD3及EBV原位染色為局部陽性，CD20、CD4、CD8及ALK幾乎為陰性反應，升高之anti-β2 glycoprotein 1疑似與腫瘤伴生徵候群相關。結果：經L-COP化學治療，皮膚病灶改善且表皮重新生長，經切片檢查病無惡性淋巴瘤存在。結論：鼻腔型淋巴腺外NK/T細胞淋巴瘤預後非常不好。若病人存在一個未癒合或擴大的潰瘍，多次的切片檢查及臨床病理的配合是正確診斷的重要步驟，皮膚淋巴瘤也必須視為鑑別診斷之一。

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Long-term Follow-up of Mandibular Reconstruction with Simultaneous Orthognathic Surgery in Gorham-Stout Syndrome

背景：Gorham-Stout Syndrome為一極為罕見之疾病，無病因的進行性骨頭溶解與破壞為其最大特徵。目的及目標：雖然至今針對此疾病的最佳治療方針仍無法確定，外科切除其病灶併功能重建仍為多數醫師所認同之方式。材料及方法：此文中的病例，乃是長庚顱顏中心唯一之病例。其被破壞與溶解的下頷骨，經由骨移植重建與同時性的正顎手術重建，術後追蹤此病例達7年之久，藉以觀察手術之結果與成效。結果：經過7年的追蹤，移植之骨頭並無被吸收的跡象，病患得以恢復正常的咬合功能。經由這篇文章，分享此一罕見疾病之經驗。討論：利用骨移植重建併正顎手術，為治療Gorham-Stout Syndrome可行且有效之方法。

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Penosrcrotal Extrammarry Paget's Disease with Invasive Ductal Carcinoma of the Breast-Report of a Case and Review of Literature

背景：陰莖陰囊之乳房外Paget氏病（EMPD）出現於男性乳癌非常罕見。由於EMPD這種疾病之非特異性病徵及少見，延遲診斷是可能的，須特別留意。目的及目標：本文報告一乳房外陰莖陰囊Paget氏病出現於有男性乳癌病史之極少見病例，並進行文獻回顧以釐清EMPD之治療策略。材料及方法：一位71歲男性病人在診斷出陰莖陰囊Paget氏病之前4年，曾經進行乳癌切除手術。這次陰莖陰囊之病灶呈現硬幣大小，紅且癢的現象。腹股溝摸不到淋巴病變，診斷出EMPD之後進行大範圍切除及股溝皮瓣重建手術。結果：術後恢復過程順利，局部再給予imiquimod藥膏。追蹤二年間病人未出現局部復發，體內癌症，遠位轉移或股溝淋巴病變。結論：乳房外Paget氏病可能出現於男性乳癌病患，當病人出現長期皮膚濕疹或潰瘍，且一般內科治療無效時，即應高度懷疑此病。手術切除是EMPD治療的基石，然而這種皮膚腫瘤的真正侵犯邊緣可能不清楚，不明確，須進行組織學確認才行。