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A Case of Clinically Suspected Asplenia Syndrome
臨床上疑似無脾群徵之一例
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摘要
先天性脾臟缺失乃非常少見之畸形，常伴有先天性心臟病及對稱狀肺臟，對稱狀肝臟及「玖側右方」等畸形。如一患紫紺性先天性心臟病嬰兒之正面上腹部X片顯示肝臟為左右對稱狀，且其末梢血液中含有不成熟之紅血球如Howell Jolly體等，最可能之診斷應為先天性無脾羣徵。 本文即報告一個臺大醫院小兒科門診部所見之二個月二十一天的女嬰，該女嬰臨床上呈現紫紺及缺氧發作，X光片上顯示出肝臟位據上腹部之左右方，末梢血液之紅血球中有Howell Jolly體，故臨床上可以診斷為無脾症；著者等並查閱此種先天性無脾畸形之文獻而討論本症之胚胎發生學異常部份，其伴有之先天性心臟病之種類，肺及腹部臟器畸形之種類，血液像及染色體等。
關鍵字
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A case of clinically suspected asplenia syndrome is reported. The embryology of splenic agenesis, types of the associated cardiac disorders, anomalies of the lungs and abdominal viscera, the clinical diagnostic characteristics of roentgen signs, hematologic features, electrocar-diographic findings and chromosome study have all been discussed.
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無資料延伸閱讀
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