Subependymal Giant Cell Astrocytoma with Tuberous Sclerosis - Case Report

結節硬化症是體染色顯性遺傳相當罕見的疾病，它可能侵犯全身任何的器官，如皮膚、腦、心臟、肺臟以及肝臟等。它譬之中有少於百分之二的病人會有一種叫室管膜下巨大星狀細胞瘤的腦室內腫瘤，這種瘤的組織形態、預後及治療方式與其他所有等級的星狀細胞瘤都有所不同。一般人認為這種巨大星狀細胞瘤是由結節硬化症病人腦室周圍的室管膜下結節所衍生出來的，而在五歲至十八歲時產生顱內壓增高症狀，如不治療將會造成病人的死亡。早期診斷、早期治療這種腫瘤，病人會有比較好的預後。我們此次報告的病例是一個六歲大的女孩子，她在二個月大時開始有全身痙攣的現象，當時被診斷為嬰兒點頭痙攣。在七個月大時，她接受了腦部電腦斷層攝影的檢查，發現有腦室周圍結節性的鈣化，而被小兒科醫師診斷為結節硬化症。三歲大時她臉上出現皮脂腺瘤，她一直在小兒科門診接受抗癲癇的治療，很不幸地在六歲大時，她開始有頭痛、嘔吐的現象，接著又四肢逐漸無力、神智不清而住院檢查治療。住院時病人呈現木僵的狀態，電腦斷層攝影及磁振造影顯示出側腦室有一啞鈴狀的腦室內腫瘤延伸到室間孔及第三腦室而引起相當厲害的水腦。她接受了左側前額顱頭切開術，利用經皮質經腦室的方法把腦瘤去除掉，這腫瘤病理組織學檢查的結果是室管膜下巨大星狀細胞瘤，手術後病人的神經狀況恢復得相當好。她沒有接受術後的放射治療或化學治療，她現在一直在門診追蹤治療，癲癇已能得到很好的控制，我們在這一篇報告裏討論這種瘤的診斷、臨床表徵、治療方式及預後。

關鍵字

無資料

並列摘要

Tuberous sclerosis is a rare disease of autosomal dominant inheritance and may af-fect any organ, and less than 2% have a subependymal giant cell astrocytoma. In the present report, a 6-year-old girl with clinical features of tuberous sclerosis had an intra-ventricular tumor. CT scan and MRI of brain showed a tumor in the lateral ventricles extended into the Foramina of Monro and third ventricle causing severe hydrocephalus. She underwent left frontal craniotomy with partial removal of the tumor. The pathology was subependymal giant cell astrocytoma. Patient’s neurological condition improved postoperativel and postoperative CT scan showed no hydrocephalus. Clinical and radio-logical follow-up of patients with tuberous sclerosis who had subependymal nodules in early childhood is important due to its possibility of subsequent transformation into in-traventricular tumor.

並列關鍵字

Subependymal Giant Cell Astrocytoma ； Tuberous Sclerosis

國際替代計量

Subependymal Giant Cell Astrocytoma with Tuberous Sclerosis - Case Report

全文下載

主題瀏覽