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視神經脊髓炎的臨床表現與治療策略

摘要


視神經脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是一種中樞神經系統的自體免疫脫髓鞘疾病,其主要影響患者的視神經和脊髓。水通道蛋白抗體(aquaporin-4 antibody, AQP4)是視神經脊髓炎具有高度敏感性和特異性的指標,也與視神經炎和橫貫性脊髓炎的病程表現和復發有關。在2015年的國際會議上定義了視神經脊髓炎譜系疾病的診斷標準,更確立了此一疾病的診斷依據。在視神經炎部分,對視力的影響通常比較嚴重,較易出現兩眼接續發作或同時發作的情況,橫貫性脊髓炎則會侵犯連續三節以上的脊髓。在急性發作期的治療,還是以類固醇脈衝療法為主,針對治療效果較不顯著的患者,可能會考慮給予血漿置換治療。視神經脊髓炎的另一個特色是疾病復發比例相當高,復發可能會以視神經炎或橫貫性脊髓炎的症狀表現,維持性治療的目的在於降低復發的機會,所以我們會使用免疫抑制藥物進行維持性治療,常用的免疫抑制藥物包含azathioprine、rituximab和mycophenolate mofetil等。儘管給予治療藥物,許多患者的視力預後還是不佳,現有一些新的治療藥物正在進行臨床試驗與研究。

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