泛視神經脊髓炎

劉一宏 ； 李宜中 ； 廖翊筑

《臨床醫學月刊》 87卷3期 (2021/03) Pp. 156-163

https://doi.org/10.6666/ClinMed.202103_87(3).0025

摘要

泛視神經脊髓炎（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）是一種侵犯中樞神經為主的自體免疫疾病，因其臨床表徵與核磁共振影像變化與多發性硬化症（multiple sclerosis, MS）類似，過去曾被誤認是多發性硬化症的亞型。近年研究顯示泛視神經脊髓炎是因水通道蛋白抗體（aquaporin 4-IgG, AQP4-IgG）所誘發的補體免疫反應所致，與多發性硬化症病理機轉完全不同，且多發性硬化症的藥物對泛視神經脊髓炎無效，部分藥物甚至會造成泛視神經脊髓炎復發惡化，因此臨床上須明確鑑別此兩者，及早且正確的診斷治療十分重要。泛視神經脊髓炎患者以女性居多，大多於青壯年時期發病，臨床上以雙側視神經炎、長段脊髓炎、與不明原因的打嗝、噁心、嘔吐為其特徵，所有症狀不一定在同一時間出現，且會反覆發作。核磁共振影像可見脊髓、視神經及延髓最後區（area postrema）呈現T2WI高訊號病灶，常有超過3節以上的脊髓受到侵犯。如未能及時治療，有些患者會視力全盲或下肢癱瘓，少數患者可能因頸部高位脊髓或延髓受到侵犯導致呼吸衰竭而死亡。急性治療以高劑量類固醇注射搭配血漿置換術或免疫球蛋白注射，長期預防復發則建議使用口服類固醇、免疫抑制劑（如azathioprine、mycophenolate mofetil）或選用抑制B細胞功能為主的單株抗體（如rituximab）等，長期使用預防性藥物可有效減少復發，改善預後。

關鍵字

泛視神經脊髓炎（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD） ； 水通道蛋白4抗體IgG（aquaporin 4-IgG） ； 縱向廣泛橫貫性脊髓炎（longitudinal extensive transverse myelitis） ； 延髓最後區症候群（area postrema syndrome）

參考文獻

Jarius S, Wildemann B. The history of neuromyelitis optica. J Neuroinflammation 2013;10:8.

Mori M, Kuwabara S, Paul F. Worldwide prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018;89:555-6.

Bukhari W, Prain KM, Waters P, et al. Incidence and Prevalence of NMOSD in Australia and New Zealand. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88:632-8.

Klawiter EC, Bove R, Elsone L, et al. High risk of postpartum relapses in neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurology 2017;89:2238-44.

Levy M, Wildemann B, Jarius S, et al. Immunopathogenesis of Neuromyelitis Optica. Adv Immunol 2014;121:213-42.