非侵襲性呼吸器運用於肺動脈閉鎖合併完整心室中隔病童之呼吸照護經驗

Noninvasive Ventilation on a Pediatric Patient who with Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

吳珮嬋 ； 吳珮儀 ； 黃湘喻 ； 劉文靜

《呼吸治療》 16卷2期 (2017/07) Pp. 64-64

https://doi.org/10.6269/JRT.2017.16.2.34

摘要

個案報告目的：肺動脈閉鎖合併完整心室中膈(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum)為罕見先天性心臟病，發生率1/100000，心臟超音波可見右心室排出受阻、異常的冠狀動脈、右心室和三尖瓣發育不良，出生後立即出現發紺(Cyanosis)和呼吸喘(Tachypnea)症狀，長期合併三尖瓣逆流、肺動脈逆流及心律不整。另外病童合併第20對染色體基因突變造成的阿拉吉歐症候群(Alagille Syndrome)，出現典型膽汁鬱積、心臟、骨骼、眼睛、外觀異常之臨床表徵，且合併肺炎導致呼吸喘、四肢發紺、杵狀指，需長期依賴非侵襲性呼吸器，故藉此照護經驗討論非侵襲性呼吸器於此族群之效益。呼吸治療評估：三歲男性病童因肺炎入住小兒加護病房，動脈氣體分析顯示pH：7.305 PaO_2：25.8mmHg、PaCO_2：49.8mmHg，心臟超音波顯示肺動脈逆流(PR)、主動脈逆流(AR)及狹窄(AS)。心臟肥大、腹水、嚴重使用呼吸輔助肌、呼吸次數大於50次/分、呼吸音crackle，非侵襲性呼吸器使用。問題確立：1.通氣灌流比不平衡(V/Q Mismatch)：因右心室排出受阻，導致鬱積性心臟衰竭及氣體交換障礙。2.肺部擴張不全：雙側肺炎且嚴重腹水限制胸廓擴張。呼吸治療措施：1.非侵襲性呼吸器使用：設定S/T mode、O2 Flow：10-15L、呼吸次數20次/分、IPAP：22cmH2O、EPAP：8cmH2O，維持足夠的通氣需求，並降低呼吸功、預防酸血症和減輕呼吸喘症狀。2.配合執行胸腔物理治療減少痰液堆積，以利肺部擴張。結果評值：1.通氣灌流比改善：使用非侵襲性呼吸器後，血氧飽和度由50%上升至82%，PaCO_2：49.8mmHg降至43mmHg。2.病童呼吸功下降：呼吸次數下降至25-35次/分，使用呼吸輔助肌情形改善，動脈氣體分析pH：7.31，活動力增加，能於病床邊與醫護人員玩布偶遊戲，但最終病童仍因疾病所導致嚴重肝衰竭與右心衰竭，家屬簽署不急救同意書，非侵襲性呼吸器使用4個月後，抱著心愛的大象布偶病逝醫院。結論與討論：1.肺動脈閉鎖合併完整心室中膈患者，除了早期介入手術治療外，治療目標以減輕呼吸症狀、酸血症和低體溫為主。文獻指出若實行雙心室修補術(Biventricular Repair)可使存活率至90%以上；Alagille Syndrome若施打IVIG和執行肝移植可將存活率提升至79%，但此病童皆未接受以上處置，故存活率低。2.以英國胸腔醫學會與重症學會在2016年發表的非侵襲性呼吸器實證使用指引，非侵襲性呼吸器介入此類個案使用，為臨終不插管的應用，實證等級為第三級(Level 3)，僅可改善病童臨床症狀，減輕臨終前痛苦程度。

關鍵字

肺動脈閉鎖合併完整心室中膈(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) ； 非侵襲性呼吸器(Noninvasive Ventilation)