【論文摘要】吸氣肌訓練對脊髓肌肉萎縮症患者呼吸相關功能與生活品質的影響

【論文摘要】Effects of Inspiratory Muscle Training on Respiratory Related Function and Quality of Life in Individuals with Spinal Muscular Atrophy

李偉銘 ； 王慧儀

《呼吸治療》 19卷附冊 (2020/10) Pp. 22-23

https://doi.org/10.6269/JRT.202010/SP_19.0013

摘要

研究背景與目的：脊髓肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy, SMA）為隱性體基因異常疾病，患者從兒童階段發病逐漸出現肌肉無力及喪失運動功能。依發病年齡及動作成長能力主要分為IV類，常見的為第II及第III類。在呼吸功能方面，呼吸肌呈現肌力不足，出現包括：咳嗽能力不足、痰液清除困難、睡眠時通氣不足等問題，患者常出現反覆性的肺部感染而進一步造成呼吸肌肉更無力。近年來研究文獻報導針對相關的神經肌肉疾病患者給予呼吸肌力訓練，發現有助於改善患者呼吸功能、延緩呼吸系統併發症並能提升患者健康相關生活品質。唯特別針對SMA患者介入吸氣肌力訓練的相關研究成效仍未見於文獻中。給予吸氣肌力訓練能否提昇SMA患者呼吸相關功能以及健康相關生活品質，值得加以探討。本研究目的為進行6週的吸氣肌訓練，探討對其呼吸相關功能及健康相關生活品質成效。研究方法：本實驗為應變式隨機分派，單盲。共徵召10名SMA第II型與III型個案，分入兩組（A組及B組）。研究中使用呼吸訓練器（Dofin breathing trainer, 型號：DT14/11, ＂ GaleMed＂ Incentive Spirometer and Accessory, Yilan, Taiwan），由研究人員設定兩種不同吸力阻抗的程度。A組：以在訓練前所測量得患者最大吸氣壓力（Maximal inspiratory pressure, MIP）之30％為訓練起始吸氣負荷度，隨後每週增加5％直到50％。B組：訓練前所測量得患者MIP之30％為訓練起始吸氣負荷度，隨後維持其訓練負荷度。兩組的訓練期均為6週，每週5天。本研究的主要成效指標為MIP、最大吐氣壓力（Maximal expiratory pressure, MEP）、吐氣尖峰流速（Peak expiratory flow rate, PEFR），數值愈大表示呼吸功能愈好；次要成效指標有兩項，其一：為健康相關生活品質問卷的自填分數；年齡大於18歲的個案填寫短版本-36（short form-36）健康相關生活品質問卷；13-18歲患者使用PedsQL^(TM)神經肌肉模組3.0版健康相關生活品質問卷，問卷題目的選答分數愈高表示健康相關生活品質愈佳；其二：為介入後自填呼吸相關生活成效調查表的選答分數，分數越高代表改善程度越好（圖一）。研究結果：A組MIP（63.2±16.0vs81.4±18.6,p值＜.04）、MEP（57.8±26.2vs70.2±23.9,p值＜.04）及PEFR（207.6±72.6vs260.0±70.3,p值＜.04）三個參數值均在統計學分析上顯著大於其訓練前數值；B組則只有參數MEP（31.6±21.6vs40.5±24.4,p值＜.04）顯著地大於其訓練前數值（表一）。兩組的訓練前-後參數值相差之組間差異程度，無顯著上的差異（表二）。次要成效指標方面，自填健康相關生活品質問卷的得分皆未達統計學上顯著差異；呼吸相關生活成效調查表方面，A組個案在呼吸訓練設備需求大於其B組。（表格略）結論與建議：本研究在MIP30-50％負荷度與維持30％上，經6週介入兩組在呼吸相關功能有改善，但是否維持負荷程度與增加負荷程度，到目前為止仍未有相關文獻探討。儘管如此，在本研究中，吸氣肌訓練除了影響MIP外，MEP也額外獲得影響。因此，從測量結果顯示可增加呼吸相關功能；唯健康相關生活品質問卷填答的得分沒有顯著差異。SMA第II型與第III型，其病理影響橫膈肌相較肋間肌不受影響，哪一類型SMA有較佳的吸氣肌訓練介入時機，目前仍未有實證；不過提前介入的好處，仍可延緩呼吸系統併發症的發生，故建議國內醫療機構建立SMA患者呼吸訓練照護指引。

關鍵字

脊髓肌肉萎縮症 ； 吸氣肌訓練 ； 呼吸肌力 ； 生活品質