川崎氏症最新發展與治療

New Concepts and Treatment Strategy in Kawasaki Disease

郭和昌 ； 吳玉村 ； 楊崑德 ； 王志祿

《Acta Paediatrica Taiwanica》 47卷s期 (2006/11) Pp. 7-17

https://doi.org/10.7097/APT.200611.0007

摘要

川崎氏症好發於五歲以下之嬰幼兒，主要以血管炎表現，尤其是會出現心臟冠狀動脈病灶，甚至動脈瘤，對日後成人的心臟功能及心血管疾患亦存在著深遠的影響與威脅。目前在文明國家中，川崎氏症已成為兒童後天性心臟病的主要原因。雖然致病原仍不清楚。但在治療方面，目前以高劑量靜脈免疫球蛋白合併aspirin可以有效治療，但其治療機轉仍不清楚。而且仍有10%以上的治療失敗率。這些年來，由於生物科技的進步，也直接或間接的對川崎氏症的研究，產生重大的影響，提供了更新及更深入的了解。不過，很可惜的，截至目前為止，在川崎氏症真正病因的尋找方面仍未有突破性的發現。但是相對的，在其他方面如免疫系統失調的探討及遺傳基因關聯性之尋找，倒也有相當程度的進展與了解，所謂真理越辯越明，科學的探討亦是如此。目前根據各方面研究資訊顯示，川崎氏症可能不是單純的感染性疾病，推測應該是擁有某些特定基因型體質的病童受到特定或一般病原菌感染之後，進而造成宿主的免疫系統過度反應及失調，導致血管炎性反應，進而引起疾病。
本文以下將就川崎氏症致病原因進行推論式的探討，並且著重於與感染疾病及遺傳基因之間的關連性；同時亦將就其在各地區的發生率及臨床症狀表現與非典型川崎氏症的診斷做一比較與整理；至於治療方面的最新發展，主要著重在探討阿斯匹靈近來的角色與第一次免疫球蛋白治療反映不佳時的處理；另外在預後與後續追蹤方面做一個完整且最新的回顧報告。