小兒自發性腎變性症候羣之長期追踪

Follow-up Study of the Nephrotic Syndrome in Children Treated with Steroids

黃金江(Chin-Chiang Huang)

《Acta Paediatrica Sinica》 26卷6期 (1985/12) Pp. 483-491

摘要

1952年至1984年間，作者一共治療了272名腎變性症小兒，其中男224名，女48名，年齡從4個月至14歲又11個月大。所有的病兒都有大量的蛋白尿。這272名中有254名顯露hypoproteinemia，其他18名中有17名以前曾由其他醫師以類固醇治療2個半月至48個月不等，另1名在入院3個月前曾患麻疹。所有病兒中除了19名外，皆出現浮腫，這19名小兒曾在外被治療達1個月至48個月不等。所有病兒中的260名(95.6%)有高膽固醇血症，其他14名曾由其他醫師治療過3個半月至36個月不等；107名有血尿（25名有肉眼的血尿，82名有顯微鏡上的血尿）；39名有高血壓；60名其BUN值超過15mg/dl。這系列腎變性症不含繼發性的病例。這272名病兒中的261名接受類固醇治療。病兒初步的治療是每天每平方公尺體表面積給予60mg。當由使用prednisolone換betamethasone時劑量是prednisolone的10分之1。
10名病兒開始時給予1日分4次服藥方式，後來改給予隔日服藥方式，共261名病兒採用隔日服藥方式，藥量是每日用藥量的雙倍。入院以前以每日分4次服藥的病兒一律改為隔日服藥方式，每平方公尺體表面積給予60mg。在隔日服藥方式中，當服過7劑藥之後，蛋白尿症消失時，類固醇的劑量減為本來劑量的4分之3或3分之2。然後每7劑藥之後，就繼績減少前一次劑量的3分之1或4分之1。如由於沒有反應，復發或蛋白尿無法完全消失時，則重複隔日的類固醇治療或以輕劑量繼續治療。通常類固醇治療的過程需4至6個月。在這一系列中，類固醇治療最長的期間是11個半月。15名病兒自然緩解，其中11名緩解繼續2個半月至25年。另外4名各別在2個星期－5個星期－10個星期表8個月後復發而後來以類固醇治療。
155名病(59.4%)對類固醇治療反應良好，其中13名(5.0%)僅接受一個過程的治療就得到緩解，並且10年以上不曾再發生蛋白尿；又其中6名(2.3%)有10年以上不曾再發。其他136名(52.1%)現過的生活，不曾有蛋白尿。部分反應羣中有7名(2.7%)在停止類固醇治療之後，有10年以上一直都能過正常的日常活動。3名病兒終死於肺炎。對類固醇治療為反應者中6名(2.3%)。於1個半月至4年4個月的治療無效果而死亡。類固醇治療開始後至尿蛋白質消失的時間，通常是不緩慢，不過有時可遲延到10星期，所以不可輕易使用Cytotoxic drug來治療，尿蛋白選擇性的測定對類固醇治療效果的預測有幫助。類固醇治療引起的副作用普通是輕微的肥胖症和Cushingoid紋，137名病兒經眼科檢查其中41名(30.0%)有眼球晶狀體後被膜下白內障。在減輕或停止類固醇治療後3至6個月則此症狀消失。

並列摘要

During 1952-1984 a total of 272 patients has been followed up for idiopathic nephrotic syndrome for up to 25 years. Of these, 57.4% of the children were four months to six years old, and the male/female ratio was 4.7 to 1. Hypertension, hematuria and azotemia were noted at onset (witout steroid therapy) in 39/272, 107/272 and 62/272, repectively. Two hundred and sixty-one of the 272 patients received steroid therpy.
Twenty-eight of the 272 have been followed up for 10 or more years. A highly selective proteinuria appeared to be a sign of favorable prognosis. After follow-up for 10 years, 28/37 (75.7%) were still alive. Among them 19/37 (51.4%) were free of proteinuria; 7/37 (18.9%) had a variable degree of proteinuria with normal biochemical finding: 17/261 (6.5%) were unresponsive to treatment and 6/21 (2.3%) died. The patients who have variable proteinuria may not need continuous or intermittent steroid therapy as long as the blood chemical findings are within normal limits. Measurement of urinary protein selectively is a useful tool to identify those children with a high degree of protein selectivity.

並列關鍵字

nephrotic syndrome ； selectivity of proteinuria ； 17-hydroxycorticoids ； posterior subcapsular cataract